Симптоми, лікування і прогноз різних форм лейкемії


Симптомы, лечение и прогноз различных форм лейкемии

Лейкемія – це злоякісне захворювання крові з агресивним процесом розвитку. Ракові клітини діляться з високою швидкістю, вражаючи весь організм за короткий період часу.

Здорові кровотворні клітини поступово заміщаються злоякісними, що значно погіршує самопочуття хворого. Хвороба має гострий характер і вимагає складного курсу терапії.
Симптоми, лікування і прогноз різних форм лейкемії

Прогноз лікування залежить від фізичного стану пацієнта, стадії захворювання та ступеня ураження організму.

характеристика захворювання

Лейкемія – це пухлина, що вражає клітини кровоносної системи в організмі у людини. Синоніми захворювання – рак крові, білокрів’я, лейкоз, лімфома і лімфосаркома. З’являється хвороба через внутрішнє пошкодження кровоносної клітини – мутує один з генів ДНК. Мутації вражають зазвичай клітини, що знаходяться в тканинах кісткового мозку.

Ядра клітин в лейкоцитарної ряду при мутації не дозволяють дозріти лейкоцитам. Незрілі лейкоцити починають безконтрольний процес розростання і поширюються з кровотоком по всьому організму – беруть участь червоні тільця крові і лімфа.

Активне розростання злоякісних клітин провокує в кровоносній системі дефіцит здорових лейкоцитів з еритроцитами і тромбоцитами.

Накопичення клітин з порушеною ДНК в тканинах з органами людини викликає важку форму анемії, дистрофічні відхилення в паренхіматозних органах, інфікування організму з геморагічним синдромом. Метастази при лейкозі поширюються по організму з кров’ю досить швидко, що може привести до смерті хворого.

Хвороба розвивається у дітей до 4 років, у жінок і чоловіків після 60 років. Але можливий розвиток патології в підлітковому і зрілому віці. У чоловіків лейкемія виникає частіше, ніж у жінок. Відсоток позитивних результатів лікування лейкозу у дітей вище в порівнянні з дорослими.

Код за МКХ-10 у патології С95.0 «Гострий лейкоз неуточнених клітинного типу». Для уточнення інформації про лейкоз лікарі можуть використовувати коди С91 «Лімфоїдна форма» і С92 «Мієлоїдна форма, або мієлолейкоз».

Причини розвитку лейкемії

Лімфоїдний рак крові сьогодні все ще вивчається. Точної причини, що впливає на зміни кроветворного складу, лікарям поки не відомо. Виділяють ряд факторів, що впливають на процес виникнення різних форм раку крові:

  • Спадкова схильність.
  • Вплив на організм електромагнітного, радіоактивного або іонізуючого випромінювання.
  • Генетичні мутації хромосомного ряду – синдром Дауна або анемія Фанконі.
  • Наявність в організмі специфічних вірусів – Т-лімфотропний вірус, Епштейна-Барра.
  • Кровоносна система відчуває дефіцит специфічних гемобластозов – хронічна анемія, пароксизмальна нічна гемоглобінурія або мієлодиспластичний синдром.
  • Взаємодія з токсичними речовинами протягом тривалого часу – бензпіреном, формальдегідами, дібензантраценом або бензолом.
  • Цукрова хвороба – діабет двох типів.
  • Лікування онкологічного захворювання іншого органу лікарськими препаратами з групи цитостатиків.

різновиди захворювання

Класифікація лейкозу проходить при обліку характеру відхилень в хромосомному ряді клітин, будови пухлини, виділення специфічного імуноглобуліну незрілими лейкоцитами, розташування клітинної мутації, маркерів ракових елементів. Всі види лейкозу характеризує патологічний синдром в здорових тканинах кровоносної системи. Форму раку визначає клітина, яка присутня в будові злоякісної хвороби.

Симптоми, лікування і прогноз різних форм лейкемії

Залежно від зрілості ракових патогенів, виділяють наступні види патології:

  • Хронічний лейкоз, або придбаний, виникає при тривалому процесі мутації хромосом, потрібно загальна терапія з наглядом лікаря на постійній основі.
  • Гостра лейкемія характеризується формуванням з молодих бластів.

Гостра форма лейкемії класифікується в залежності від внутрішньої будови і цитохімічних проявів ракового процесу. Деякі форми прийнято називати відповідно до кісткомозкові основам пухлини – лімфобластоми, ерітробластоми, міелобластоми і інші.

Тому лікарі виділяють наступні види гострої лейкемії:

  • Гострий лімфобластний вид утворений з лімфопоезу.
  • Гострий мієлобластний вигляд складається з мієлопоез.

Кожна група гострого лімфобластного лейкозу складається з ряду різнорідних форм патології в залежності від реакції на лікування:

  • Пре-В-клітинний вид;
  • В-клітинна форма;
  • Пре-Т-клітинний вид;
  • Т-клітинна форма захворювання.

Мієлоїдний вид лейкемії представляє зазначені види – ерітроміелобластний, монобластний (міеломонобластний) і мегакаріобластний.

Можливий розвиток недиференційованого виду білокрів’я, у формуванні якого бере участь стовбурова клітина. Гострий лейкемічний процес часто супроводжується лейкоцитозом і лейкемічних провалом – це одночасна присутність молодих і зрілих патогенів без перехідного типу дозрівання.

Основою створення хронічного лейкозу є що дозрівають і зрілі клітини. Згідно виду клітин, що формують пухлинний синдром, виділяють різновиди захворювання:

Симптоми, лікування і прогноз різних форм лейкемії

  • Мієлоїдна лейкемія з ерітроміелоідним лейкозом і еритремія з істинною полицитемией – складаються з мієлоцитів.
  • Хронічна лімфолейкемії з лімфоматоз шкіри і парапротеїнемічна лейкемія – мають лімфоцитарний походження.
  • Хронічна моноцитарна лейкемія і гистиоцитоз – сформовані з моноцитів, може трансформуватися в атиповий хронічний мієлоїдний лейкоз.

Хронічний лейкоз протягом тривалого часу може характеризуватися як моноклонового доброякісна пухлина. У цей час відбувається пригнічення кровопостачання серця, печінки з нирками і інших життєво важливих органів.

Обсяг лейкоцитів в крові визначає таку класифікацію – лейкемічний, сублейкемічні, алейкемічна і лейкопенический види.

Онкологічний процес, заснований на дії певного виду клітин, обумовлює такі типи:

  • Хронічний лімфоцитарний лейкоз (лімфолейкоз) – це вид онкології, який визначається великим обсягом несозревшіх в процесі розростання лімфоцитів, які наповнюють кістковий мозок.
  • Хронічний міелоцітарний лейкоз провокує збій в розподілі кісткових клітин, які заміщають молоді еритроцити з тромбоцитами і лейкоцитами.
  • Гострий лімфобластний лейкоз викликає відхилення в розподілі лімфоцитів з подальшим збоєм в дозріванні.
  • Лімфоцитарна форма раку крові може утворюватися з великих гранулярних лімфоцитів, що характеризується порушеннями в клітинному складі крові.

Різниця між гострим і хронічним лейкозом полягає в етапах розвитку і початковому етапі зародження хвороби.

Стадії розвитку онкологічного процесу

Гострий лейкоз має три стадії онкологічного розвитку:

Симптоми, лікування і прогноз різних форм лейкемії

  • У початковій стадії не має яскравих симптомів, можливе виявлення при здачі крові на загальний аналіз.
  • Стадія розгорнутих ознак характеризується специфічними гематологічними і фізичними симптомами захворювання.
  • Термінальна практично не піддається лікуванню лікарськими препаратами з групи цитостатиків.

Одужання можливо на ранніх термінах виявлення. Термальна стадія рідко піддається ремісії. Повторна патологія можлива після курсу терапії, але вже в більш агресивній формі.

Хронічний вид хвороби менш злоякісний. Дана форма ближче до доброякісних пухлин. Розвивається більш тривалий період часу з періодичними ремісіями і загостреннями. Протікає також в три стадії:

  • Хронічна стадія визначає повільно збільшується лейкоцитоз з трансформацією гранулоцитів і високим ризиком тромбоцитоза – яскравих симптомів немає, за винятком анемії і гіперметаболізма.
  • На стадії акселерації починається процес клінічних змін структури крові і відсутність реакції організму на проведену терапію.
  • Під час гострої стадії, або бластного кризу, відбувається повне зниження рівня еритроцитів з тромбоцитами і гранулоцитами, що супроводжується внутрішніми кровотечами, сепсисом і виразково-некротичними наслідками.

Збільшення рівня лейкозних патогенів призводить до серйозних змін в організмі хворого – важка форма анемії, вірусні ураження та інші патології.

ознаки захворювання

До гострій формі можуть ставитися наступні симптоми лейкемії:

  • Збільшується кількість ракових патогенів в структурі пухлини.
  • Накопичення злоякісних гранулоцитів в структурі кісткового і головного мозку з іншими внутрішніми органами.

Перші ознаки хвороби носять основні характеристики будь-якої недуги:

  • М’язова слабкість і загальне нездужання після легкої фізичного навантаження.
  • Підвищення температури тіла до термальних показників.
  • Больові відчуття в суглобах.
  • Зниження або повна відсутність апетиту.
  • Підвищене потовиділення.
  • Систематичне прояв капілярних крововиливів на верхніх шарах шкіри, синці.

Часто хвороба проявляється ознаками ГРВІ або ангіни. Симптом починає посилюватися поступово в процесі розвитку патології.

На розгорнутій стадії ознаки лейкозу у дорослих відрізняються вираженим проявом:

  • Пролімфоцітарний синдром характеризується зовнішнім збільшенням лімфатичних вузлів з мигдалинами, легких, селезінки з печінкою, тканин головного мозку, слинних залоз, нирок, відзначаються дерматити.
  • Геморагічні симптоми відрізняються крововиливами у внутрішні органи і слизові оболонки, в верхні шари дерми, профузні виділення крові з носа, матки та інших.
  • Анемічні прояви – недолік мікроелементів, що супроводжується підвищеним серцевим ритмом, задишкою і запамороченням.
  • Поверхня шкіри і слизові набувають блідого відтінку.
  • Прогресуюче зниження ваги.
  • Гарячковий стан.
  • Сильне потовиділення в нічний час.
  • Сильна нудота з блювотними позивами.
  • Підвищено поріг стомлюваності.

Симптоми, лікування і прогноз різних форм лейкемії

діагностика

Неуточнений діагноз вимагає ретельного аналізу і обстеження всього організму. Визначити ступінь ураження тканин і крові можна за допомогою лабораторних та інструментальних методів. Діагностика складається з наступних заходів:

  • Кров треба здати на загальний аналіз з біохімічними дослідженнями.
  • Проводяться розширені дослідження клітинних антигенів – цитохимические, імунологічні і цитогенетичні.
  • Акуратно робиться пункція кісткового мозку з рядом інших внутрішніх органів, включаючи лімфовузли.
  • Клітинну структуру в кістковому мозку вивчають при лейкозі мієлограма.
  • Комп’ютерна томографія і рентгенографія дозволить виявити порушення в області грудної клітки та середостіння.
  • Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини визначить осередкові відхилення.
  • Електрокардіограма потрібно для аналізу роботи міокарда.

Після отримання всіх результатів лікар прийме рішення про лікування небезпечного захворювання.

лікування лейкемії

На жаль, ремісія патології неможлива без лікування. На ранній стадії діагностики хвороба лікується легко. Потрібно декілька сеансів хіміотерапії для початку загибелі ракових тканин.

Лікування визначається відповідно до ступеня ураження організму і віку пацієнта. Також враховується тип захворювання і фізичні показники потерпілого.

Всі зусилля лікарів направляються на руйнування патогенних клітин в кровоносній системі.

Курс терапії зазвичай полягає в проведенні таких процедур:

  • Курси хіміотерапії з використанням лікарських препаратів з групи цитостатиків – доза і кількість коштів підбирається індивідуально.
  • Опромінення гамма-променями – максимальне дозування коригується лікарем.
  • При білокрів’я у важкій формі робиться операція з пересадки стовбурових клітин від донора зі схожими показниками – трансплантація кісткового мозку.

Симптоми, лікування і прогноз різних форм лейкеміїПроцедура трансплантації кісткового мозку

Хіміотерапія складається з п’яти етапів:

  • Ціторедуктівних етап – це початкова стадія протипухлинної атаки.
  • Індукційна включає до 3 курсів.
  • Реіндукціонная – вторинний удар по ракової пухлини.
  • Підтримуюча терапія.

Хронічний лейкоз, протягом якого не досягло неоперабельний стадії, легко піддається загальнозміцнюючу терапії з регулярним наглядом лікаря. Присутність загострення хвороби вимагає термінового проведення хіміотерапії з променевим опроміненням уражених ділянок. При серйозному загостренні проводять спленектомію або алогенну трансплантацію кісткового мозку.

При вагітності курси хіміотерапії можуть бути скасовані зовсім або дозування знижена до рівня нездатного нашкодити дитині. На всіх етапах лікування від лейкемії рекомендується строго виконувати клінічні рекомендації лікуючого лікаря.

Наслідки хвороби і прогноз

Лейкоз небезпечний негативним впливом на процес кровообігу в організмі. Порушення в процесі кровотоку відрізняється збоями в роботі життєво важливих органів – печінки, нирок, серця, підшлункової залози та інших. Наслідки хвороби можуть бути сумними при відсутності лікування. Відмінність даного захворювання від інших подібних пухлин укладено в агресивному поширенні ракових клітин.

Прогноз при правильно проведеному лікуванні залежить від стадії перебігу хвороби, виду злоякісних патогенів та фізичного стану пацієнта. Діти після терапії живуть в середньому довше дорослих людей.

Вони переносять курси хіміотерапії на ранньому терміні виявлення патології легше. Сучасна медицина зробила великий ривок вперед.

Пацієнти отримали шанс на довгий термін життя після небезпечного захворювання кровоносної системи.

Особливих профілактичних заходів щодо запобігання хвороби лікарі не виділяють. Рекомендується дотримуватися здоровий спосіб життя і збалансоване харчування багате рослинною клітковиною. Після курсу терапії потрібен регулярний огляд у стаціонарі – це дозволить запобігти рецидив.

 

Симптоми і лікування гострого лейкозу

Гострий лейкоз – важке і небезпечне захворювання системи крові, важко піддається лікуванню і нерідко призводить до летального результату. Це одна з поки невирішених проблем сучасної медицини.

Що таке лейкоз?

Лейкемія – це збірне поняття, яким позначають велику групу захворювань. У народі дана патологія також називається білокрів’я.

Під впливом провокуючих чинників серед незрілих гемопоетичних клітин, що дозрівають або зрілих кров’яних клітин з’являється злоякісний клон, який, ділячись, дає в подальшому початок прогресивно підростаючому поколінню недоброякісних клітин.

Поява таких двійників відбувається в результаті мутації. Мутував клітини не тільки набувають нових властивостей, але і передають їх наступним поколінням.

Що таке гострий лейкоз, стає очевидно, якщо порівняти швидкість поширення патологічних клітин при гострій і хронічній формах. У першому випадку темпи прогресування патології значно вище. Хронічний лейкоз протікає триваліше.

Симптоми, лікування і прогноз різних форм лейкемії

провокуючі фактори

Однозначного рішення з питання, що вважати безпосередньою причиною розвитку білокрів’я, на сьогоднішній день не прийнято. Хоча причини гострого лейкозу встановлюються донині, але на підставі клінічного досвіду вже окреслено коло патогенних факторів, що провокують початок хвороби:

  1. Вплив агресивних хімічних сполук. Серед токсичних впливів слід зазначити і тютюнопаління, здатне спровокувати початок лейкемії (в даному випадку миелоидного типу). Мієлоїдний лейкоз також може бути спровокований тривалим контактом з бензином.
  2. Вплив на організм радіоактивного випромінювання. Наприклад, таке відбувається через виробничу необхідність чи в разі лікування іншого онкологічного захворювання з застосуванням променевої терапії.
  3. Наявність в анамнезі згадок про застосування препаратів цитостатичної дії, а також про епізоди хіміотерапії для лікування онкологічних захворювань (цитостатики і хіміотерапія можуть з’явитися пусковим механізмом для початку розвитку миелолейкоза).
  4. Обтяжена спадковість.
  5. Захворювання вірусної етіології також можуть провокувати розвиток гострого лейкозу.
  6. Причини захворювання можуть полягати і в генетичної патології (наприклад, синдром Дауна).

Класифікація лейкозів

Залежно від темпів поширення атипових злоякісних клітин прийнято розрізняти гострий і хронічний лейкоз. Від форми залежить і ступінь ураження пухлинними клітинами різних органів і тканин. Ці фактори впливають на перебіг лейкозу. Класифікація допомагає систематизувати різні форми патології.

Види гострого лейкозу

Що таке гострий лімфобластний лейкоз

Гострий лімфобластний лейкоз що це таке? Лімфобластний лейкоз у гострій формі (ОЛЛ) вражає, перш за все, кістковий мозок, пізніше – вилочкової залози, селезінку і лімфатичні вузли.

Гострий лімфолейкоз у дітей примітний тим, що атипові, злоякісні клітини виявляються не тільки в речовині кісткового мозку, але і в периферичної крові і навіть в тканинах деяких органів. Диференціація злоякісних клітин зупиняється на рівні лимфобластов. Ця особливість і обумовлює назву даної форми захворювання.

Такий різновид лейкозу B-типу дає показник виживання в дитячих вікових групах близько 60%; а гострий лімфобластний лейкоз у дорослих – 30%.

При Т-типі лімфобластного лейкозу протягом більш важке, а прогнози – більш похмурі.

Найбільш частим злоякісним захворюванням для дитячого віку є гострий лімфобластний лейкоз. Причини його однозначно не встановлені, а провокуючі фактори – це в основному токсичні впливи і іонізуючарадіація.

Лікування хронічного лімфолейкоз, як правило, полягає в хіміотерапії в поєднанні з пересадкою кісткового мозку.

Симптоми, лікування і прогноз різних форм лейкемії

Гострий мієлобластний лейкоз

Мієлоїдний лейкоз – хронічний (ХМЛ) і гострий (ГМЛ) – діагностується у пацієнтів різних вікових груп. Однак найбільш характерний розвиток гострого мієлоїдного лейкозу у дорослих у віці понад 40 років. Симптоми у дорослих і дітей зазвичай схожі.

Прогноз при цій формі захворювання більш сприятливий, ніж при лімфобластній лейкемії. Домогтися часткової ремісії вдається у 80% хворих, а повної – у 25%.

Злоякісні клітини локалізуються, в основному в кістковому мозку. Печінку, селезінку і лімфовузли атипові клітини вражають на пізніх стадіях. Нерідко страждають також слизові оболонки шлунково-кишкового тракту, що призводить до досить серйозних ускладнень аж до виразкових уражень.

Можливі також ураження легеневої тканини, а значно рідше – мозкових оболонок.

Хронічний мієлобластний лейкоз (ХМЛ), на відміну від гострої форми, протікає менш стрімко. Однак і при хронічному мієлоїдному лейкозі ситуація вимагає якнайшвидшого підбору коректного лікування. При хронічному мієлолейкозі симптоми на початкових стадіях можуть і зовсім бути відсутнім, тому діагностика ґрунтується тільки на лабораторних даних.

Клінічна картина гострого лейкозу

Незважаючи на те, що для постановки точного діагнозу потрібно цілий ряд діагностичних заходів та лабораторних тестів, різні види лейкозів мають проте і схожі симптоми.

При наявності хоча б одного, а тим більше декількох симптомів, слід звернутися до лікаря для обстеження і виключення діагнозу лейкоз.

Гостра форма розвивається стрімко, тому часу втрачати не можна. Прогноз для життя хворого багато в чому залежить від своєчасності звернення по медичну допомогу.

При хронічному лейкозі симптоми, як правило, виражені менше. Лейкемія хронічна, на відміну від гострої, може заявити про себе вже на пізніх стадіях.

Симптоми, лікування і прогноз різних форм лейкемії

Загальна симптоматика

В цьому розділі об’єднані симптоми гострого лейкозу, викликані погіршенням загального стану організму. На первинний прийом в поліклініці пацієнт може потрапити саме з цими загальними симптомами.

При відсутності специфічної симптоматики розвиток захворювання можна запідозрити за такими ознаками:

  1. Істотне зниження ваги і обсягів тіла без видимих ​​причин (дієт, змін в раціоні, препаратів для зниження ваги).
  2. Прогресуюче погіршення самопочуття, що виявляється все більш вираженою втомою, стомлюваністю.
  3. На початкових стадіях захворювання вірогідна поява раптових нападів слабкості, сонливості, необгрунтованої втоми.
  4. Відчуття дискомфорту, тяжкості в животі, особливо вираженою в області лівого підребер’я. Причому поява даних симптомів ніяк не пов’язане з характером, калорійністю або кількістю їжі.
  5. Незвично часта захворюваність інфекційними захворюваннями (у тому числі ГРЗ, ГРВІ).
  6. Гіпергідроз. Одним з характерних ознак лейкозу на ранній стадії є поява вираженої пітливості тіла.
  7. Різке зниження апетиту аж до його зникнення – ще одна ознака, за яким можна запідозрити гостру форму лейкемії.
  8. Ознаки лейкемії у жінок можуть доповнюватися збільшенням часу і інтенсивності менструальної кровотечі. Лейкоз у жінок протікає на тлі майже постійного зниження числа еритроцитів.

неспецифічні симптоми

Розвинувся гострий лейкоз крові призводить до падіння кількості еритроцитів в загальному кровотоці (внаслідок заміщення здорових клітин кісткового мозку злоякісними). Поступово знижується і кількість лейкоцитів і тромбоцитів. Це призводить до розвитку неспецифічних симптомів лейкемії. При хронічному лімфолейкозі симптоми, на відміну від гострої форми, виражені менш різко.

Під впливом прогресуючого зниження кількості еритроцитів з’являються ознаки, що вказують на розвиток анемії: блідість шкірних покривів, прогресуюча втома, поява задишки при вираженій анемії навіть в спокої.

  1. У зв’язку з падінням вмісту тромбоцитів в крові пацієнт відзначає появу синців. З’являються кровоточивість ясен, носові кровотечі (зокрема хронічний лімфолейкоз проявляє себе кровотечами протягом тривалого часу).
  2. При ураженні, крім кісткового мозку і тканин інших органів, розвиваються розлади функцій уражених органів, в тому числі головний біль, слабкість, судомний синдром, зорові патології, рухові порушення, в тому числі, порушення ходи.
  3. Больовий синдром. Болі ниючого характеру з боку кісток, суглобів, порушених патологічним процесом.
  4. Збільшення розмірів лімфовузлів, селезінки, печінки.
  5. Гострий мієлолейкоз може проявлятися ураженням ясен у вигляді набухання і хворобливості. Можливо і поява висипу на яснах.
  6. Гострий лімфоїдний лейкоз вражає тимус (вилочкова залоза), що призводить до збільшення її розмірів, внаслідок чого виникають труднощі при диханні, задишка.
  7. Набряки рук і обличчя вважаються найбільш небезпечними ознаками, якими проявляється гостра лейкемія. Ці симптоми свідчать про порушення кровопостачання, в тому числі і головного мозку.

Симптоми, лікування і прогноз різних форм лейкемії

лабораторні дані

Гострий мієлоїдний лейкоз характеризується різким збільшенням кількості в крові лейкоцитів на початкових стадіях. Показником особливо тяжкого перебігу мієлоїдної лейкемії можна вважати різке збільшення числа базофілів.

діагностика

  1. Огляд пацієнта.
  2. Підрахунок змісту формених елементів в аналізі крові.
  3. Встановлення локалізації ураження. З цією метою проводиться дослідження кісткового мозку. Діагноз гострий або хронічний лімфоцитарний лейкоз без пункції кісткового мозку неможливий.
  4. При поширенні патологічного процесу на лімфатичні вузли проводиться їх біопсія.
  5. Цитогенетичний аналіз злоякісних клітин з метою з’ясувати їх докладні характеристики.
  6. Визначення рівня імуноглобулінів в крові.Ето дослідження допомагає визначити ризик захворюваності на інфекційні захворювання для даного пацієнта. Цей параметр також впливає на прогноз захворювання.
  7. Для виявлення вогнищ ураження в органах і тканинах проводиться комп’ютерна або магнітно-резонансна томографія (наприклад, в разі ураження центральної нервової системи при гострому лімфобластний лейкоз одних симптомів недостатньо, потрібна візуалізація).

Підходи до лікування

Єдиного підходу до проблеми, як лікувати лейкоз, на сьогоднішній день немає. Лікування гострого лейкозу здійснюється за допомогою декількох методик, вибір яких залежить від віку пацієнта, вмісту лейкоцитів в аналізі крові, динаміки симптомів цього захворювання на тлі хіміотерапії, супутньої патології.

На ранніх стадіях благотворний вплив робить загальнозміцнююча терапія.

Харчування при лейкозі крові обов’язково має бути збалансованим. Дієта при лейкозі повинна містити необхідну кількість вітамінів і мікроелементів.

Симптоми, лікування і прогноз різних форм лейкемії

хіміотерапія

Дана методика має на увазі знищення злоякісних клітин за допомогою впливу на них спеціально призначеними для цього препаратами.

Хіміотерапія вважається найбільш дієвим методом боротьби з атиповими клітинами при гострому лейкозі і застосовується в якості основного методу.

Однак, не дивлячись на очевидну ефективність хіміотерапії, її застосування може дати досить серйозні наслідки для пацієнта, оскільки має чимало небажаних побічних ефектів.

Негативні впливи хіміотерапевтичних препаратів пов’язане з тим, що поряд з пухлинними клітинами, гине і значна кількість здорових, в тому числі клітин кісткового мозку, слизових оболонок шлунково-кишкового тракту, волосяних фолікулів. Відповідно, побічні ефекти від хіміотерапії пов’язані з численними порушеннями з боку травної системи, обласному, дистрофією шкіри.

Для профілактики розвитку в ослабленому хіміотерапією організмі перед початком курсу пацієнту пропонується терапія антибіотиками широкого спектра дії.

При хронічному лімфолейкозі лікування, як правило, досить тривалий, але є можливість досягти стійкого ефекту.

Трансплантаційний метод: пересадка стовбурових клітин

Трансплантація стовбурових клітин покликана відшкодувати недолік стовбурових клітин при гострому лейкозі. Лікування за допомогою трансплантації застосовується, як правило, спільно з хіміотерапевтичних методом.

  • Пересаджені в кістковий мозок пацієнта стовбурові клітини сприяють розвитку поколінь здорових клітин, які виробляють формені елементи крові.
  • Найчастіше для пересадки стовбурові клітини беруться у здорового донора, а в організм хворого їх можна ввести у вигляді внутрішньовенного переливання крові.
  • При успішно проведеної операції користь лікувального методу очевидна, проте необхідно враховувати численні протипоказання і побічні ефекти.
  • Використовується і переливання крові або формених елементів.
  • При хронічному мієлолейкозі лікування за допомогою трансплантації кісткового мозку може привести до практично повного одужання.

Променева терапія

Даний лікувальний метод використовується значно рідше. Наприклад, при гострому лімфобластний лейкоз або хронічному лімфолейкозі (ХЛЛ) лікування таким способом покликане зупинити ріст злоякісних клітин.

хірургічне лікування

Застосовується в крайніх випадках і полягає у видаленні селезінки. Хронічний мієлолейкоз при такому лікуванні відступає. Ефективність методики істотно зростає в поєднанні з хіміотерапією.

Народні засоби

Лікування лейкозу народними засобами згадується в деяких джерелах, однак навряд чи подібним чином можна вилікувати гострий лейкоз. Симптоми в деяких випадках можуть на деякий час регресувати, але на патогенез гострих і хронічних лейкозів лікування народними засобами вплинути не в силах.

 

Основні симптоми і ознаки лейкозу

Гострий лейкоз – пухлинне захворювання кровотворної тканини, основою якого є бластні клітини крові (одні з ранніх попередниць здорових клітин).

Переродження здорової клітини крові в пухлинну відбувається на різних стадіях перетворення стовбурової клітини в нормальний лейкоцит, що пояснює різноманітні симптоми лейкозу.

В середині 60-х років ХХ століття смерть від лейкозу наступала протягом декількох місяців, що і послужило підставою для терміна «гострий лейкоз». На сучасному етапі розвитку медицини практично в 40% випадків захворювання вдається досягти повної зупинки пухлинного процесу.

Захворювання зустрічається у всіх вікових групах, однак, частіше лейкоз спостерігається у дорослих чоловіків. На прогноз проведеного лікування має велике значення час постановки правильного діагнозу: при більш ранньому діагнозі і початку терапії прогноз більш сприятливий.

Причини виникнення

Справжні причини виникнення до теперішнього часу не відомі. Однак, відомі фактори, що привертають:

  • аномалії в хромосомному наборі;
  • опромінення;
  • шкідливий вплив речовин, що знаходяться у зовнішньому середовищі, особливо, в медичних препаратах;
  • захворювання крові.

На роль спадкового чинника вказують спостереження за збільшенням захворюваності у людей з хворобою Дауна, деякими видами анемій і в сім’ях хворих на лейкоз.

В основі хвороби лежить переродження пухлинних бластних клітин крові в кістковому мозку, які дають метастази в селезінку, печінку, головний мозок і т.д. В результаті прогресування пухлинного процесу відбувається пошкодження і витіснення здорової кровотворної тканини, вироблення пухлинними клітинами речовин, які пригнічують ріст нормальних клітин крові.

різновиди лейкозу

Так як переродження клітин може здійснюватися на різних рівнях кровотворення, лейкоз крові може бути розділений на наступні види:

  • в залежності від мормологіческіх і цитохімічних особливостей пухлини: гострий і хронічний лейкоз;
  • в залежності від клітин-попередниць: гострий нелімфобластний і гострий лімфобластний лейкоз.

У свою чергу нелімфобластний лейкоз підрозділяється на монобластний, мегакаріобластний, мієлобластний лейкоз, ерітромієлоз і т.д. Лімфобластний лейкоз: В- і Т-гострий лімфобластний лейкоз та ін.

У перебігу захворювання виділяють ряд стадій:

  1. початкова;
  2. розгорнута: перша атака, ремісія (зупинка процесу або одужання), рецидив (повтор);
  3. термінальна.

прояви захворювання

Симптоми лейкозу дуже різноманітні, тому їх об’єднують в синдроми:

  1. Гіперпластичний – ріст клітин в кістковому мозку і поза ним. Проявляється збільшенням печінки, селезінки, лімфовузлів, мигдалин; ураженням шкіри і мозкових оболонок (лейкеміди, нейролейкоз), серця, нирок, легенів.
  2. Анемічний – зниження кількості еритроцитів або гемоглобіну в крові.
  3. Геморагічний – мелкоточечние і мелкопятністие висипання на шкірних і слизових покривах. У важких випадках утворюються великі крововиливи або найсильніші маткові, шлунково-кишкові, носові кровотечі.
  4. Інтоксикаційний – лихоманка, слабкість, зниження маси тіла, пітливість.

Симптоми, лікування і прогноз різних форм лейкеміїУ більшості випадків симптоми захворювання виникає у дорослих енергійних людей. Перші симптоми з’являються раптово і нагадують ангіну, грип або ГРЗ.

У деяких випадках прояв лейкозу починається з болю в животі, які супроводжуються порушенням апетиту, здуттям живота, нудотою, блювотою, закрепами або проносом.

Така клініка нерідко є підставою для госпіталізації в інфекційне відділення.

Приблизно в 10% випадків захворювання починається з найсильніших кровотеч. У 20% хворих початкова стадія практично безсимптомно, що заставляється звернутися за медичною допомогою тільки на пізніх стадіях. Проте, при опитуванні вдається виявити ознаки на які люди не звертали уваги: ​​слабкість, болі в суглобах, збільшення лімфовузлів, поодинокі крововиливи.

Більше половини хворих виявляють захворювання випадково під час профілактичного огляду і дослідження крові.

Виявлення патології на розгорнутій стадії менш важко. Загальні симптоми стають більш інтенсивними. Приєднуються основні синдроми лейкозу.

Дані огляду пацієнта

На шкірі виявляються лейкеміди – множинні світло-коричневі ущільнення. При гиперпластическом синдромі відзначається збільшення шийних лімфовузлів, селезінки і печінки.

При залученні легких утруднюється дихання, а дані огляду демонструють ознаки пневмонії. У разі поразки серця кордону його збільшуються, з’являється прискорене серцебиття.

Вражений кишечник дає хворобливість при пальпації в верхній честі живота.

При нейролейкозе виявляється ригідність потиличних м’язів, зниження м’язового тонусу, патологічні неврологічні симптоми.

Для анемічного синдрому характерна блідість шкіри, тахікардія, геморагічні висипання.

Лабораторна діагностика

Для постановки правильного діагнозу хронічного чи гострого лейкозу досить досліджувати кров, узяту з вени, і кістковий мозок.

В аналізі крові відзначається підвищений або знижений кількість лейкоцитів. Основна ознака лейкозу – бластні клітини (бластемія).

Саме для гострого лейкозу характерно лейкемічні зяяння, що проявляється малою кількістю зрілих нейтрофілів, майже повною відсутністю проміжних форм і великою кількістю бластних клітин.

Інші показники крові (знижена кількість еритроцитів або тромбоцитів, підвищення вмісту білірубіну) різні для різних синдромів хвороби.

Симптоми, лікування і прогноз різних форм лейкемії Аналіз крові – надійний спосіб діагностики

Для визначення конкретного типу лейкозу використовують метод дослідження клітин крові зі спеціальними барвниками або імунологічні методи.

Для уточнення правильності діагнозу необхідно досліджувати кістковий мозок після попередньої пункції, збільшених лімфовузлів, селезінки, печінки, шкірних ущільнень. Виявлення бластних клітин у внутрішніх органах, плевральної і спинномозкової рідинах вказує на неможливість повного одужання після проведеного адекватного лікування.

Для уточнення діагнозу використовуються томографія і рентгенологічне дослідження грудної клітки, ультразвукове дослідження печінки та селезінки, радіоізотопне дослідження.

лікування

Основною метою терапії у дорослих осіб є досягнення тривалої виживаності. Це стало можливим при впровадженні в лікування програмного поетапного підходу, що дозволяє поступово знищувати пухлинні клітини і боротися з виниклими синдромами і ускладненнями.

Основні принципи лікування:

  • початок відразу після виставлення діагнозу;
  • диференційований підхід, що залежить від типу хвороби;
  • одночасне використання декількох препаратів;
  • прагнення домогтися низького вмісту лейкоцитів;
  • під час ремісії потрібно проводити підтримуючу терапію.

Обов’язкові етапи хіміотерапії:

  1. Викликання і закріплення індукції
  2. протирецидивне лікування
  3. Профілактика нейролейкоза.

Необхідно пам’ятати, що застосовувати препарати необхідно тільки за призначенням лікаря, так як різні форми хвороби чутливі до певних комбінацій препаратів.

  • Найбільш поширена терапевтична комбінація – цитарабін + рубомицин.
  • Закріплення ремісії – метотрексат і меркаптопурин.
  • Профілактика нейролейкоза – метотрексат, цитозар, преднізолон.
  • У разі приєднання інфекції – канаміцин, неоміцин.
  • При кровотечах – переливання тромбоцитів, свіжозамороженої плазми.

Профілактичні заходи зводяться до ретельного контролю за лікуванням і станом пацієнта на диспансерному обліку.

 

Лейкемія і її форми

Симптоми, лікування і прогноз різних форм лейкемії

Лейкемія є найчастішою формою раку у дітей. Однак більшість випадків захворювання відноситься до періоду зрілого віку. Лейкемія частіше спостерігається у чоловіків, ніж у жінок, співвідношення хворих обох статей змінюється в залежності від типу захворювання. Діагноз підтверджується за допомогою аспірації і біопсії кісткового мозку.

причини

Лейкемія – група захворювань крові, що виникають внаслідок злоякісних процесів в тих органах, де утворюються клітини крові, в першу чергу в кістковому мозку. Подібні злоякісні зміни обумовлені надмірною кількістю патологічних білих клітин крові, тим самим скорочуючи число нормальних клітин, червоних клітин і кров’яних пластинок.

Велика кількість хворих лейкоцитів накопичується в кістковому мозку, інших органах і тканинах, включаючи лімфатичні вузли, печінку, селезінку і ін. Органи. В результаті придушення процесу утворення червоних клітин розвивається анемія. Скорочення кількості кров’яних пластинок і викликані цим порушення процесу згортання крові призводять до кровотеч.

Зменшення числа здорових лейкоцитів супроводжується поширенням інфекції.

Точні причини захворювання невідомі, передбачається, що в розвитку захворювання беруть участь як генетичні, так і зовнішні чинники. Підвищена схильність лейкемії може передаватися у спадок. Частота лейкемії вище у людей з деякими хромосомними розладами – синдромами Дауна, Фанконі і Клайнфелтера.

У числі що мають відношення до виникнення лейкемії впливів зовнішнього середовища виділяються шкідливий вплив бензину і деяких протиракових препаратів. Аналогічною дією володіють великі дози радіації, ряд вірусних інфекцій та ін. Фізичні фактори.

симптоми

Симптоми захворювання відображають зміну будови і функцій клітин крові і наслідки їх надмірного вмісту в органах і тканинах.

У хворих виявляється підвищена чутливість до інфекції, підвищення температури, легке виникнення синців і кровотеч, стомлюваність, зниження ваги, блідість шкіри, збільшення лімфатичних вузлів, печінки і селезінки, болі в кістках і набрякання суглобів, головні болі і задишка, особливо при фізичному навантаженні.

Класифікація форм лейкемії проводиться за ознаками ураження того чи іншого типу белах клітин крові або перебігу захворювання – гострого (з раптовим початком і вираженими симптомами) і хронічного (повільного, поступового).

За типом клітин лейкемії поділяються на міелогенние (мієлоцитарного), при яких відбувається пошкодження гранулоцитів, моноцитарні і лімфоцитарні, при яких страждають лейкоцити.

Нерідко лейкемії ділять на чотири великі групи: гострі міелогенние лейкемії, хронічні міелогенние лейкемії, гострі лімфоцетарние лейкемії, хронічні лімфоцетарние лейкемії. Існує також безліч підтипів захворювання.

Гостра мієлогенна лейкемія

Дана форма лейкемії спостерігається у осіб усіх вікових груп, проте ризик захворювання збільшується з віком. Розвиток гострої міелогенной лейкемії часто пов’язано з хромосомними порушеннями в клітинах кісткового мозку.

Захворювання характеризується порівняно швидким, протягом декількох місяців, появі симптомів. Якщо хворі не отримують лікування, протягом півроку може наступити смерть.

Одним з видів лікування є хіміотерапія або променева терапія.

Хронічна мієлогенна лейкемія

Цією формою лейкемію зазвичай хворіють у віці від 20 до 50 років. При цій формі хвороби відбувається утворення надмірної кількості злоякісних гранулоцитів.

Приблизно у 90% людей, які страждають захворюванням, виявляються зміни положення хромосоми, званої «філадельфійської».

Ці зміни виражаються в зміщенні невеликої частини ХХ-ї хромосоми з прикріпленням цього фрагмента до 9-й хромосомі.

При цій формі лейкемії призначаються пероральні хіміотерапевтичні препарати. Лікування проводиться до тих пір, поки захворювання не переходить в хронічну, повільно прогресуючу форму.

Однак для даного типу лейкемії характерна трансформація лікування з переходом в активну фазу, що нагадує гостру мієлогенну лейкемію і дуже важко піддається лікуванню. Єдиним шансом на одужання є трансплантація кісткового мозку на ранніх етапах хвороби.

Якщо після цього не відбувається повного лікування, то наступають тривалі ремісії.

Гостра лімфоцитарна лейкемія

Ця форми лейкемії зустрічається головним чином у маленьких дітей, хоча відзначаються рідкісні випадки захворювання дорослих. При гострій лимфоцитарной лійкеміі відбувається утворення великої кількості незрілих лімфоцитів (В-і Т-клітини). Захворювання характеризується гострим початком.

Прогноз для забоевшіх дітей несприятливий. Однак при інтенсивному лікуванні у 60-70% маленьких дітей можливе зникнення симптомів хвороби. Деякі діти одужують після одного сеансу хіміотерапії. Можливо одужання після курсу інтенсивної хіміотерапії в поєднанні з пересадкою кісткового мозку.

Хронічна лімфоцитарна лейкемія

Ця форма лейкемії спостерігається у людей у ​​віці від 40 до 70 років. Більшість хворих становлять чоловіки старше 60 років. Протягом тривалого часу симптоми захворювання можуть бути відсутні.

Тому ця форма лейкемії нерідко виявляється під час періодичних медичних оглядів та лабораторних досліджень. Відрізняється більш м’яким перебігом, ніж попередня.

Хвороба характеризується утворенням великої кількості зрілих лімфоцитів (В-і Т-клітин).

При лікуванні даного захворювання враховується індивідуальний підхід. Хіміотерапія, використання стероїдних препаратів і променева терапія збільшують тривалість життя хворих, що страждають хронічною формою лімфоцетарной лейкемії (від 5 до 20 років).

 

Гострий лімфобластний лейкоз

Лейкоз, або лейкемія – захворювання кісткового мозку, в побуті іноді зване «раком крові». При лейкозі порушено нормальне кровотворення: проводиться надмірна кількість аномальних незрілих клітин крові, зазвичай попередників лейкоцитів.

Ці бластні клітини, розмножуючись і накопичуючись в кістковому мозку, заважають виробленню і функціонуванню нормальних клітин крові, що і обумовлює основні симптоми захворювання.

Крім того, ці пухлинні клітини можуть накопичуватися в лімфовузлах, печінці, селезінці, центральної нервової системи та інших органах, також викликаючи появу специфічних симптомів.

Як відомо, різні клітини крові розвиваються по-різному і мають різних попередників – тобто відносяться до різних лініях кровотворення (див. Схему в статті «Кровотворення»).

Лінія кровотворення, що приводить до появи лімфоцитів, називається лімфоїдної; інші ж лейкоцити відносяться до мієлоїдної лінії.

Відповідно, розрізняють лейкози з клітин-попередників лімфоцитів (такі лейкози називають лімфобластний, лімфоцитарними або просто лімфолейкоз) і з попередників інших лейкоцитів (мієлобластні, мієлоїдний, мієлолейкози).

Гострий лімфобластний лейкоз (ГЛЛ) – найпоширеніший вид лейкозу у дітей, але це захворювання нерідко зустрічається і в дорослому віці.

Термін «гострий» означає швидкий розвиток хвороби, на противагу хронічного лейкозу.

Термін «лімфобластний» означає, що незрілі клітини, які складають основу хвороби, є лімфобластами, тобто попередниками лімфоцитів.

Частота виявлення й фактори ризику

На частку ОЛЛ припадає 75-80% всіх пухлинних захворювань кровотворної системи у дітей (3-4 випадки на 100 тисяч дітей на рік). Саме ОЛ – найпоширеніше онкологічне захворювання у дітей. Найчастіше ОЛЛ виникає у віці до 14 років; пік дитячої захворюваності припадає на вік 2-5 років. У хлопчиків ця хвороба зустрічається частіше, ніж у дівчаток.

Імовірність виникнення ОЛ кілька підвищена у людей, які раніше лікувалися від будь-якої іншої хвороби (зазвичай злоякісної пухлини) з використанням опромінення або певних видів цитостатичної хіміотерапії. Також ризик ГЛЛ підвищений у дітей з деякими генетичними порушеннями – наприклад, з синдромом Дауна, нейрофіброматоз типу I або первинними імунодефіцитними станами.

Ризик захворіти для дитини вище середнього, якщо у його брата-або сестри-близнюка вже був діагностований лейкоз.

Втім, в більшості випадків лейкозу не вдається виявити ніякого з перерахованих факторів ризику, і причини, що викликали хворобу, залишаються невідомими.

Ознаки та симптоми

ОЛ характеризується безліччю різних ознак і у різних хворих може проявлятися по-різному. Більшість спостережуваних симптомів, проте, обумовлено важкими порушеннями кровотворення: надлишок аномальних бластних клітин при ГЛЛ поєднується з недостатньою кількістю нормальних функціональних клітин крові.

Зазвичай спостерігаються слабкість, блідість, зниження апетиту, втрата ваги, прискорене серцебиття (тахікардія) – прояви анемії і пухлинної інтоксикації.

Недолік тромбоцитів проявляється дрібними крововиливами на шкірі і слизових оболонках, кровотечами з ясен, носовими і кишковими кровотечами, синцями, синцями.

Через накопичення бластних клітин часто збільшуються лімфовузли – зокрема, шийні, пахвові, пахові. Нерідко збільшуються також печінка і селезінка – як кажуть, виникає гепатоспленомегалія.

Часто спостерігаються болі в кістках і суглобах, іноді виникають патологічні (тобто викликані захворюванням) переломи кісток. Через недостатню кількість нормальних зрілих лейкоцитів можливі часті інфекції.

Підвищення температури може спостерігатися як у зв’язку з виниклою на тлі лейкозу інфекцією, так і з-за пухлинної інтоксикації.

Іноді одним із проявів гострого лейкозу є тривала ангіна, погано піддається терапії антибіотиками.

У деяких випадках ОЛЛ викликає зміни і в інших органах: очах, нирках, яйцях у хлопчиків і яєчниках у дівчаток, причому у хлопчиків ураження статевих органів спостерігається частіше. Нерідко виникає ураження центральної нервової системи – нейролейкемія.

Так як всі спостережувані симптоми можуть бути пов’язані і з іншими захворюваннями і не специфічні для ГЛЛ, перед початком лікування необхідна лабораторна діагностика, яка в терміновому порядку проводиться в лікарняних умовах.

діагностика

При ГЛЛ виникають зміни в звичайному клінічному аналізі крові: знижені рівні еритроцитів і тромбоцитів, з’являються бластні клітини. Дуже високий лейкоцитоз можливий, але, всупереч поширеній думці, спостерігається не в усіх випадках. В цілому ж надійно поставити діагноз можна тільки при дослідженні зразка кісткового мозку; для цієї мети необхідна костномозговая пункція.

При морфологічному дослідженні діагноз «гострий лімфобластний лейкоз» ставиться при виявленні більше 25% бластних клітин в кістковому мозку.

Але обов’язково виробляються більш тонкі дослідження: цитохимические (фарбування клітин, що дозволяє більш точно встановити їх природу), цитогенетическое (вивчення будови хромосом в лейкемічних клітинах), иммунофенотипирование (вивчення білкових молекул на поверхні клітин).

Справа в тому, що при діагностиці дуже важливо не тільки надійно відрізнити ОЛ від гострого мієлоїдного лейкозу, але і визначити конкретний варіант ГЛЛ, оскільки він сильно впливає на терапію і прогноз захворювання.

Так, ОЛ може бути B-клітинним (близько 80% випадків) і T-клітинним, в залежності від того, чи належать лейкемические клітини до B- або T-лимфоцитарной лінії. Залежно від «ступеню зрілості» бластних клітин серед як В-, так і Т-клітинних лейкозів виділяють кілька варіантів; їх встановлення в ході іммунофенотіпірованія важливо для визначення стратегії лікування.

В ході діагностики ОЛ також необхідно досліджувати стан центральної нервової системи. Аналіз спинномозкової рідини (ліквору) дозволяє визначити, чи немає у хворого ураження центральної нервової системи – нейролейкеміі. Зразок ліквору для аналізу отримують за допомогою пункції спинномозкового каналу.

Можливі й додаткові діагностичні процедури для дослідження уражених лімфовузлів і внутрішніх органів – комп’ютерна томографія (КТ), ультразвукове дослідження (УЗД) і так далі.

Діагностичні дослідження дозволяють для кожного конкретного хворого визначити ту чи іншу групу ризику, від якої залежать прогноз захворювання і плановане лікування. Так, говорять про стандартному ризик, високий ризик і т.д. Віднесення до тієї чи іншої групи залежить від багатьох факторів. Перерахуємо деякі з них.

  • Вік хворого: менш сприятливим вважається вік до 1 року або старше 10 років.
  • Кількість лейкоцитів: ризик збільшується при дуже високому лейкоцитозі в момент діагнозу.
  • Т-клітинний ГЛЛ у дітей зазвичай визначає більш високий ризик (найгірший прогноз) в порівнянні з В-клітинним.
  • Хромосомні аномалії в лейкемічних клітинах, пов’язані з числом хромосом і транслокаціями. При деяких з них ускладнюється лікування хвороби і погіршується прогноз. Так, особливо несприятлива філадельфійська хромосома – транслокація t (9; 22). У той же час, наприклад, транслокація t (12; 21) пов’язана з відносно сприятливим прогнозом.
  • Поширення ОЛЛ в інші органи, крім кісткового мозку (наприклад, виникнення нейролейкеміі), визначає більш високий ризик.
  • При ранньому або повторному рецидив лейкозу ризик значно підвищується.

лікування

Як згадано в попередньому розділі, сучасне лікування ОЛЛ засноване на поділі пацієнтів на групи ризику – в залежності від того, наскільки ймовірно у них досягнення і збереження ремісії при однаковій терапії.

Відповідно, пацієнти, що відносяться до груп більш високого ризику (тобто ті, у кого початковий прогноз гірше), отримують більш інтенсивну терапію, а в групах більш низького ризику можна використовувати менш інтенсивну терапію і тим самим уникати зайвої токсичності і важких ускладнень.

Терапія ОЛЛ, як правило, складається з трьох етапів:

  1. Індукція ремісії (тобто терапія, спрямована на досягнення ремісії) проводиться протягом декількох перших тижнів лікування. Під ремісією тут мається на увазі зміст менше 5% бластних клітин в кістковому мозку і відсутність їх у звичайній (периферичної) крові в поєднанні з ознаками відновлення нормального кровотворення.В ході індукції проводиться інтенсивна багатокомпонентна хіміотерапія ліками-цитостатиками, які викликають руйнування лейкемических клітин. На цьому етапі можуть застосовуватися такі ліки, як вінкристин, гормони-глюкокортикостероїди, аспарагиназа, антрацикліни (даунорубіцин і ін.), Іноді і інші препарати.

    Індукція дозволяє досягти ремісії більш ніж у 95% дітей і у 75-90% дорослих з ГЛЛ.

  2. Консолідація (закріплення) ремісії спрямована на знищення залишкових аномальних бластних клітин, щоб уникнути рецидиву захворювання. Загальна тривалість цього етапу становить кілька місяців і сильно залежить від конкретного протоколу лікування.В ході курсів терапії на етапі консолідації можуть використовуватися метотрексат, 6-меркаптопурин, вінкристин, преднізолон, а також циклофосфамід, цитарабін, даунорубіцин, аспарагиназа і т.д.

    На етапах індукції та консолідації введення хіміотерапевтичних препаратів проводиться в основному внутрішньовенно, в умовах лікарняного стаціонару або стаціонару одного дня.

  3. Підтримуюча терапія проводиться для підтримання ремісії, тобто для додаткового зниження ризику рецидиву після етапів індукції та консолідації. Тривалість підтримуючої терапії – 2-3 роки.На цьому етапі основними препаратами є 6-меркаптопурин і метотрексат.
    Підтримуюча терапія являє собою етап найменш інтенсивного лікування.

    Ліки приймаються у вигляді таблеток, перебування в лікарні при цьому не потрібно.

Для лікування і профілактики нейролейкеміі на перерахованих етапах хіміопрепарати повинні вводитися інтратекально, тобто в спинномозковий канал за допомогою люмбальних пункцій.

Іноді ліки вводять в шлуночки (особливі порожнини) головного мозку через спеціальний резервуар Оммайя, який встановлюється під шкірою голови.

Основний препарат, який використовується для інтратекального введення при ГЛЛ, – метотрексат; додатково також застосовуються цитарабін і глюкокортикоїди. У деяких пацієнтів використовується і опромінення голови – краніальніше опромінення.

Існує також поняття реіндукціі: це періодично повторювані вже після досягнення ремісії цикли поліхіміотерапії, аналогічні використовуваним при індукції. Реіндукціі дозволяє додатково знизити число лейкемічних клітин і тим самим підвищити «надійність» ремісії.

На жаль, незважаючи на всі перераховані заходи, іноді виникає рецидив ГЛЛ – кістковомозковою, екстрамедулярних (тобто поза кістковим мозком – наприклад, з ураженням центральної нервової системи або яєчок) або комбінований.

У цьому випадку проводиться противорецидивная терапія. Вибір протоколу лікування рецидиву залежить від термінів його виникнення (ранній чи пізній) і від того, чи є рецидив кісткомозкові або екстрамедулярним.

На жаль, при ранньому рецидиві шанси на успіх терапії значно знижуються.

В ході лікування ОЛЛ може застосовуватися трансплантація кісткового мозку від родинного або неспорідненого донора. Якщо за планом лікування передбачена трансплантація, то її проводять після досягнення ремісії.

Як правило, трансплантація показана тільки при високому ризику (наприклад, після раннього рецидиву), оскільки ймовірність хорошого відповіді на стандартну терапію при ОЛЛ в середньому висока, особливо у дітей.

Хіміотерапія ОЛЛ високоефективна, але часто важко переноситься і може бути пов’язана з серйозними побічними ефектами.

Так, в процесі лікування пригнічується кровотворення і бувають необхідні переливання компонентів донорської крові – тромбоцитів, щоб уникнути кровотеч при дуже низькому рівні власних тромбоцитів хворого, еритроцитів для боротьби з анемією.

Переливання донорських лейкоцитів (гранулоцитів) застосовуються тільки в рідкісних випадках при важких інфекційних ускладненнях.

У числі «звичайних» побічних ефектів хіміотерапії можна також назвати нудоту, блювоту, облисіння.

Серьезнае проблема пов’язана з можливістю алергічних реакцій на хіміопрепарати, аж до анафілактичного шоку – жізнеугрожающего стану, яке характеризується набряком, утрудненням дихання, сильним свербінням і т.д.

Так, порівняно часто зустрічається алергія на аспарагіназу, і може бути необхідне використання аналогів цього препарату (Онкаспар, ервіназа).

Оскільки і лейкоз сам по собі, і використовувана при його лікуванні хіміотерапія різко знижують опірність організму до різних інфекцій, то хворим під час лікування необхідні ефективні антибактеріальні і протигрибкові ліки для профілактики і терапії інфекційних ускладнень. Небезпечні як звичайні, так і опортуністичні інфекції. Зокрема, серйозну проблему представляють такі грибкові інфекції, як кандидоз та аспергільоз.

Інтенсивне лікування ОЛЛ накладає серйозні обмеження на спосіб життя хворого. Необхідно дотримуватися певної дієти і строгі гігієнічні вимоги. Щоб уникнути інфекцій обмежуються контакти із зовнішнім світом.

При дуже низькому рівні тромбоцитів можна не тільки допускати травми, але навіть, наприклад, чистити зуби зубною щіткою – щоб не спровокувати кровотечу з ясен. Після досягнення ремісії строгість цих обмежень поступово знижується.

Лікарі та медсестри повідомляють кожному хворому, що йому можна і що не можна на поточному етапі лікування.

прогноз

Без лікування ОЛЛ призводить до загибелі хворого протягом декількох місяців або навіть тижнів.

Однак використання сучасних протоколів лікування дає при ОЛЛ дуже хороший результат: можна вилікувати близько 80% хворих дітей (деякі джерела наводять і більш високі цифри – наприклад, до 85%).

У дорослих, особливо літніх, результати гірше, але, тим не менше, приблизно у 40% дорослих хворих вдається досягти стійкої ремісії – тобто відсутності рецидивів хвороби протягом п’яти і більше років, після чого людини можна вважати здоровим.

Джерело: https://podari-zhizn.ru/node/7658

гострий лейкоз

Лейкоз (інша назва – лейкемія) – це злоякісне захворювання білих кров’яних тілець.

Спочатку хвороба починає свій розвиток в кістковому мозку, а потім поширюється в кров, лімфатичні вузли, селезінку, печінку, центральну нервову систему і інші органи.

При гострому лейкозі в крові накопичується велика кількість так званих бластних клітин, що призводить до порушення роботи нормального кровотворення. Подібні ознаки виявляються в крові більше ніж в 80% випадків захворювання на лейкемію.

Класифікація

Мієлобластний гострий лейкоз розвивається швидко і характеризується вираженим геморагічним синдромом. При ерітробластном –  в крові знижена кількість еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів.

При монобластний  порушується вироблення лімфоцитів і моноцитів. Він проявляється підвищенням температури і приєднанням різних інфекцій.

Мегакаріобластний  є рідкісним, частіше зустрічається в дитячому віці і характеризується несприятливим прогнозом.

Стадії гострого лейкозу

Виділяють наступні стадії перебігу раку:

  • початкова – характеризується високим бластозом червоного кісткового мозку і вираженими клінічними проявами;
  • повна ремісія – стан, при якому в кістковому мозку кількість атипових клітин не перевищує 5%, або загальна кількість уражених клітин менше 30%, з них бластних менше 5%;
  • неповна ремісія характеризується позитивною динамікою захворювання на тлі проведеного лікування;
  • одужання – це повна ремісія на протязі не менше 5 років;
  • рецидив: стан, при якому відзначають збільшення кількості ракових клітин в пунктаті червоного кісткового мозку (більше 5%);
  • термінальна стадія характеризується анемією, гранулоцитопенією і тромбоцитопенією, також збільшуються пухлинні розростання.

причини розвитку

Патогенез гострого лейкозу остаточно не визначений і продовжує вивчатися. Для того, щоб в організмі людини почалося руйнує розвиток раку, у багатьох випадках буває достатньо всього лише однієї кровотворної клітини, яка мутувала в злоякісну і почала швидко ділитися, утворюючи мільйони інших клітин-агресорів, які витісняють собою здорові.

Серед факторів ризику  можна відзначити наступні:

  • іонізуючарадіація;
  • хімічні канцерогенні речовини, в тому числі деякі лікарські препарати;
  • віруси (наприклад, Т – лімфотропний вірус людини);
  • вихлопи автомобілів;
  • куріння;
  • штучні добавки в харчових продуктах;
  • спадкова схильність.

Ознаки гострого лейкозу

Як правило, початок захворювання проходить безсимптомно. Потім через погіршення роботи кровотворної системи можуть гостро проявлятися симптоми інфекційних захворювань, через зниження рівня тромбоцитів часто виникає гемофілія.

Хворі починають відчувати слабкість, сильну втомлюваність, задишку, розвивається анемія. На цьому етапі діагностика показує захворювання білих кров’яних тілець. Картина крові характеризується появою в лейкограмме недиференційованих клітинних елементів, які складають основну масу клітин.

Ускладнення представлені у вигляді інфекційних і виразково-некротичних захворювань, що зустрічається більш ніж у половини хворих.

Лікування гострого лейкозу

У медичному центрі ВІН КЛІНІК ведуть прийом досвідчені лікарі-онкологи, які мають доступ до всіх інноваційних програм і лікарських препаратів в лікуванні лейкозу. Для правильної оцінки стану хворого і призначення необхідного лікування в клініці ОН КЛІНІК проводиться ретельне медичне обстеження.

Основним шляхом є хіміотерапія. В основному застосовуються цитостатичні (що зупиняють ріст пухлини) препарати. Також застосовується променева терапія.

При виникненні вторинної інфекції пацієнтові призначають відповідну протизапальну терапію і переливання компонентів крові. Досить часто застосовується пересадка кісткового мозку.

Прогноз при гострому лейкозі у дорослих

Відповідь на питання «Скільки живуть при гострому лейкозі» залежить не тільки від лікарів, а й від уважності пацієнта до свого здоров’я і своєчасного звернення за медичною допомогою.

Як показує статистика, повної ремісії при своєчасному початку лікування гострого лейкозу вдається домогтися у 80-90% хворих.

Previous Сумісність хлорид натрію і глюкози: показання та протипоказання до введення розчину
Next Симптоми, діагностика та лікування гемофілії

No Comment

Leave a reply

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься. Обов’язкові поля позначені *