Хвороба Верльгофа у дітей: що це таке, як її лікувати і запобігти?


Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

Хвороба Верльгофа, лікування і симптоми якої будуть розглянуті в цій статті, розвивається на тлі високої схильності тромбоцитів до склеювання (агрегації), що тягне повсюдне утворення микротромбов, які, в свою чергу, закупорюють просвіт артерій дрібного калібру. Крім того, захворювання проявляється вторинним розплавленням кров’яних клітин, зниженням кількості тромбоцитів внаслідок їх активного використання при тромбоутворенні (тромбоцитопенія споживання).

Тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) являє собою найбільш яскраву і часту ілюстрацію геморагічного діатезу. Недуга зустрічається і у новонароджених, і у дітей старшого віку, і у дорослих.

При цьому представниць слабкої статі в три рази частіше вражає хвороба Верльгофа. Хвороби і захворювання геморагічного характеру, треба сказати, – досить часте явище, особливо це стосується тромбоцитопенічна пурпура.

Тому дізнатися про такому недугу докладніше буде корисно кожній людині.

Хвороба Верльгофа у детй: причини, діагностика, лікування

Хвороба Верльгофа: причини

Механізм патологічного процесу до сих пір повністю не вивчений. Відомо тільки, що в розвитку захворювання грає роль спадкова схильність.

При впливі різних несприятливих факторів, таких як психічні та фізичні травми, сонячне випромінювання, вакцинації, переохолодження, інфекції, вона може реалізуватися в хвороба Верльгофа.

У дітей причини, діагностика, лікування недуги багато в чому такі ж, як і у дорослих. Однак є деякі особливості, про які ми розповімо нижче.

В даний час прийнято розглядати цю патологію як імуноалергічна, коли організм виробляє антитіла проти своїх же тромбоцитів (це клітини, які відповідають за згортання крові), в результаті чого вони гинуть протягом декількох годин, хоча в нормі повинні виконувати свої функції протягом семи десяти днів.

форми захворювання

Виділяється кілька видів недуги в залежності від механізму його розвитку:

  • Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура – хвороба Верльгофа в її звичайному прояві. Причина такої патології неясна.
  • Ізоімунна тромбоцитопенічна пурпура – виникає при повторному переливанні крові.
  • Трансіммунная тромбоцитопенічна пурпура (неонатальна) – розвивається у новонароджених при проходженні антитіл материнської крові через плаценту в кров’яне русло дитини.
  • Аутоіммунна тромбоцитопенія – є проявом інших імунних недуг, таких як аутоімунна гемолітична анемія, системний червоний вовчак та ін.
  • Симптоматична тромбоцитопенія (симптомокомплекс Верльгофа) – зустрічається при різних станах і захворюваннях (апластична і гіпоанеміях, лейкозах, радіаційних ураженнях, інфекціях) і носить неімунний характер.

Залежно від перебігу патологічного процесу, хвороба Верльгофа у дітей і дорослих може бути:

  • гострої (тривалість до шести місяців);
  • хронічної (протікає або з рідкими загостреннями (рецидивами), або з частими, або взагалі має безперервне рецидивуючий перебіг).

Хвороба Верльгофа у детй: причини, діагностика, лікування

періоди

Захворювання в своєму розвитку проходить три стадії:

  • Геморагічний криз. Недуга проявляється вираженою кровоточивістю і відчутними зрушеннями лабораторних показників.
  • Клінічна ремісія. Прояви патології припиняються, однак зміни лабораторних показників зберігаються.
  • Клініко-гематологічна ремісія. У цей період нормалізуються лабораторні показники, і ніякого дискомфорту вже не викликає хвороба Верльгофа.

Тромбоцитопенічна пурпура в дитячому віці

Серед усіх геморагічних патологій, що зустрічаються у дітей, хвороба Верльгофа діагностується найчастіше (до 50 відсотків випадків). В останні роки число дітлахів з такою недугою тільки збільшується. Хлопчики хворіють рідше, ніж дівчатка.

  • По механізму виникнення тромбоцитопенічна пурпура у дітей є придбаної (незалежно від форми), навіть в тому випадку, коли дитина вже народилася з клінічною картиною хвороби Верльгофа.
  • У малюків, що народилися від матерів з аутоімунною тромбоцитопенією, в 35-75 відсотках випадків розвивається трансіммунная форма недуги (за рахунок проникнення антитіл крізь плаценту).
  • Якщо у дитини і матері є несумісність по тромбоцитарним антигенів, то і при першій, і при другій вагітності можливий розвиток даного захворювання. Згідно зі статистикою, неонатальна хвороба Верльгофа у дітей зустрічається один-два рази за 10 тисяч народжень.

Хвороба Верльгофа у детй: причини, діагностика, лікування

патогенез

Головний патологічний ознака недуги – зниження рівня тромбоцитів в периферичної крові, через що розвивається геморагічний синдром Гематомний-петехіальні виду. Внаслідок тромбоцитопенії зменшуються тромбоцитарний компоненти системи згортання і виникає коагулопатіческім синдром, тобто порушується згортання крові.

Якщо хвороба Верльгофа носить ідіопатичний характер (коли причинний фактор виявити не вдається), в кістковому мозку спостерігається гіперпродукція тромбоцитів і мегакаріоцитів.

При імунних формах захворювання пластинки тромбоцитів руйнуються під впливом антитіл.

Якщо має місце спадкова тромбоцитопенія, то передчасна загибель клітин, що відповідають за згортання крові, обумовлюється порушенням функціонування ферментів гліколізу і структури їх мембрани і зниженням кількості тромбопоетінов.

Хвороба Верльгофа, симптоми якої відрізняються раптовістю прояви, у дітей часто з’являється після перенесених ГРВІ та вакцинацій.

У новонароджених, як уже говорилося, патологія є вродженою, але вона не обумовлена ​​генетично, а пов’язана з трансплацентарной передачею від матері антитромбоцитарних автоантитіл (якщо жінка страждає тромбоцитопенической пурпурой) або ізоантитіл (якщо вона здорова).

Хвороба Верльгофа: симптоми

Недуга починає проявлятися раптово на тлі абсолютного здоров’я або після перенесених ГРВІ або кишкових інфекцій. У хворих відзначається слабкість, нудота, підвищена стомлюваність, зниження апетиту, головний біль.

В окремих випадках можуть виникати болі в грудній клітці і животі, блювота, лихоманка, синці і дрібні крововиливи на шкірі, порушення зору.

Незабаром ці симптоми змінюються геморагічним синдромом, що характеризується великими крововиливами, синцями, шлунково-кишковими і носовими кровотечами, кровоточивістю ясен, іноді кровохарканням, крововиливами в сітківку.

У цей період хвороба Верльгофа відрізняється також складною і мінливою неврологічною симптоматикою: атаксія, односторонній параліч, дезорієнтація, затуманення і нечіткість зору, загальмована мова, судоми, іноді глибокий патологічний сон, гострі психічні порушення, в важких випадках – стан коми.

У дітей основними клінічними ознаками вважаються кровотечі з носа і шкірні крововиливи, які можуть відбуватися як спонтанно, так і в результаті ін’єкцій або незначних травм.

На шкірі крововиливи часто розташовуються на кінцівках і тулубі і можуть бути різними за величиною: від дрібних до великих синців і плям.

Залежно від давності, вони можуть мати різне забарвлення (бурі, синьо-зелені, жовті).

Хвороба Верльгофа у детй: причини, діагностика, лікування

Що стосується носових кровотеч, то вони можуть бути дуже рясними і приводити до вираженої анемії. Також можливі легеневі, шлунково-кишкові, ниркові кровотечі, однак вони зустрічаються рідше. У жінок переважають маткові втрати крові, можливі крововиливи в яєчники. Нерідко хвороба Верльгофа виявляється у дівчат при першій менструації.

  • У дитячому віці в 30 відсотках випадків діагностується збільшення селезінки. У дорослих такий симптом, як правило, відсутня. При дослідженні кістково-мозкового кровотворення виявляється збільшення рівня мегакариоцитов.
  • Тромбоцитопенія за ступенем вираженості може бути різною, як правило, спостерігається гостра гемолітична анемія з ретикулоцитозом, зниженням гемоглобіну до 40-80 г / л, збільшенням рівня вільного гемоглобіну і непрямого білірубіну в плазмі. Крім основних симптомів, часто мають місце різні абдомінальні ознаки: домішки крові в калі, болі в животі, збільшення селезінки і печінки, ураження нирок. Може спостерігатися недостатність надниркових залоз.

Захворювання в період вагітності

Трапляється, що хвороба Верльгофа у жінки вперше проявляється під час виношування дитини. На перебіг вагітності й пологів така недуга зазвичай не робить серйозного впливу (за винятком гострих випадків).

Найчастіше симптоми патології зменшуються або навіть можуть зовсім зникнути, а крововтрата при пологах не перевищує звичайної. Зате переривання вагітності може спричинити рясні кровотечі.

Таким чином, якщо у майбутньої мами виявляється тромбоцитопенічна пурпура, приводів для паніки немає – ця недуга не виступає протипоказанням для дітонародження.

Хвороба Верльгофа у детй: причини, діагностика, лікування

діагностичні заходи

Коли підозрюється хвороба Верльгофа, діагностика починається зі збору анамнезу та загального огляду пацієнта. Лікар обстежує шкірні покриви і слизові оболонки на наявність крововиливів і проведе ендотелільние проби. Крім того, в діагностичний комплекс включаються такі процедури:

  • Загальний аналіз крові. На тромбоцитопенічна пурпура вказують такі прояви, як анемія (зниження рівня еритроцитів і гемоглобіну в крові), зменшення кількості тромбоцитів при нормальному або навіть надмірному рівні мегакариоцитов, виявлення антитромбоцитарних антитіл в крові.
  • Стернального пункція. Це дослідження є прокол грудини і отримання ділянки кісткового мозку з метою вивчення його клітинного складу. За допомогою такої процедури можна виявити збільшення числа мегакаріоцитів, мала кількість або відсутність вільних тромбоцитів. Крім того, стернальная пункція дозволяє виключити інші зміни кісткового мозку.
  • Трепанобиопсия. Це дослідження стовпчика кісткового мозку з окістям і кісткою. Забір матеріалу здійснюється спеціальним приладом – трепаном – з області таза людини, яка найближче розташована до шкіри.

лікування

Залежно від клінічного перебігу недуги, терапевтичні заходи будуть відрізнятися. Якщо виявлена ​​Верльгофа хвороба, лікування проводиться одним з наступних способів: прийом кортикостероїдних гормонів, видалення селезінки, прийом імунодепресантів.

Спочатку хворому призначають курс преднізолону в дозі 1 мг на кілограм ваги в добу. Якщо випадок важкий, доза може бути збільшена в два рази через п’ять-сім днів після початку терапії. В результаті такого лікування купірується геморагічний синдром і зростає кількість тромбоцитів. Терапія повинна тривати аж до нормалізації стану.

Хвороба Верльгофа у детй: причини, діагностика, лікування

Якщо стійкого і повного ефекту після чотирьох місяців лікування домогтися не вдається, це виступає показанням до видалення селезінки. У 80 відсотків пацієнтів з аутоімунною тромбоцитопенією таке втручання призводить до повного одужання. Проте у окремих хворих кровоточивість може пройти, а сама хвороба залишається.

  • В такому випадку призначаються імунодепресанти (їх показано застосовувати разом з глюкокортикоїдами). Використовуються, як правило, препарати «Вінкристин», «Азатіопрін» курсами півтора-два місяці. Дітям імунодепресанти призначати вкрай небажано, так як вони виробляють мутагенний ефект.
  • До видалення селезінки застосовувати імунодепресанти при аутоімунної тромбоцитопенії теж нераціонально.
  • Симптоматична терапія геморагічного синдрому полягає в прийомі загальних і місцевих гемостатичних засобів (естрогени, препарати «гемостатична губка», «адроксона», «Дицинон»). В період лікування необхідно виключити будь-які ліки, які порушують агрегацію тромбоцитів.

Прийом гормонів вагітним жінкам протипоказаний, так як вони несуть небезпеку для плода (можливий розвиток гіпотрофії). Видаляти селезінку в період виношування дитини допускається тільки за життєвими показаннями.

прогноз

При тромбоцитопенічна пурпура можливі наступні ускладнення:

  • профузні кровотечі;
  • крововилив в головний мозок;
  • зниження вмісту в крові еритроцитів і гемоглобіну (постгеморагічна анемія).

Прогноз може бути різним. Він погіршується при неефективному видаленні селезінки, а також при імунологічної реакції мегакариоцитарного паростка. Летальні результати при хворобі Верльгофа трапляються рідко.

Хвороба Верльгофа у детй: причини, діагностика, лікування

профілактичні заходи

Оскільки механізм розвитку і причини виникнення тромбоцитопенічна пурпура вивчені в недостатній мірі, не розроблені та принципи первинної профілактики, які б перешкоджали появі захворювання.

Вторинна профілактика полягає в попередженні загострень хвороби і включає такі заходи, як дотримання дієти з виключенням з раціону оцту, гострих страв, алкогольних напоїв, відмова від прийому нестероїдних протизапальних засобів, кофеїну, барбітуратів.

Також рекомендується не перебувати довго на сонці, не застосовувати фізіотерапевтичні методи лікування, такі як УВЧ, УФО. Крім цього, слід мінімізувати контакти з інфекційними хворими.

Джерело: https://www.syl.ru/article/166416/new_bolezn-verlgofa-lechenie-i-simptomyi-bolezn-verlgofa-u-detey-prichinyi-diagnostika-lechenie

Хвороба Верльгофа у дітей і дорослих: симптоми і лікування

Хвороба Верльгофа або тромбоцитопенічна пурпура – це серйозний діагноз, що відноситься до групи геморагічних діатезів. Захворювання відрізняє підвищена кровоточивість на шкірних і слизових поверхнях.

Верльгофа (Paul GottliebWerlhof) німецький лікар, який вивчає медицину в XVII столітті в Гельмштедтском університеті, описав тромбоцитопенічна пурпура, саме згодом назву за прізвищем доктора.

Хвороба Верльгофа, патогенез якої не вивчений до кінця, навіть в XXI столітті змушує лікарів працювати над цим питанням, але про все по порядку.

Про геморрагическом діатезі

Геморагічний діатез – це група захворювань, до якої віднесли і Хвороба Верльгофа. Виникнути він може незалежно від зовнішніх і вікових умов. Виявляється від маленьких зернистих цяточок до великих за площею плям. Підрозділяється на два типи: вроджений і набутий.

Причин для цього багато: генетична спадковість, нестача вітамінів, особливо вітаміну «C», проблеми зі згортанням крові, дефіцит тромбоцитів, травми, порушення роботи інших органів і т.д. Ускладнення бувають дуже серйозними, аж до втрати зору або навіть паралічу.

Геморагічні діатези та синдроми схожі з синдромами тромбоцитопенической пурпурой, як у дітей, так і у дорослих. Геморагічний діатез також характерний частими синцями, що виникають після будь-якої травми або навіть без особливих причин.

Він може бути не тільки самостійним захворюванням, але і виступати в якості стороннього симптому іншого серйозного діагнозу.

Хвороба Верльгофа у детй: причини, діагностика, лікування

Хвороба Верльгофа найчастіше є саме одним з ознак будь-якого іншого серйозного процесу.

Диференціальна діагностика геморагічного діатезу ґрунтується на проявах, які ми можемо спостерігати візуально, а також на внутрішньому стані кровоносної системи.

Геморагічний діатез часто зустрічається у дітей, лікування яких повинно бути надано тільки в медичних установах. Ні в якому разі не можна займатися самолікуванням в домашніх умовах.

Причини виникнення хвороби Верльгофа

Існує статистика, яка вказує нам на те, що тромбоцитопенічна пурпура є малопоширений серед населення планети.

Приблизно 100-110 осіб на рік стають на облік в медичний заклад, але лікарі і донині працюють над її виникненням і лікуванням. Хвороба Верльгофа характеризується зниженням кількості тромбоцитів в крові, порушенням її згортання.

Порушення в роботі тромбоцитів призводить до їх склеювання між собою. У зв’язку з чим на шкірної і слизової поверхні людини спостерігаються кровоточивості різного масштабу.

Хвороба Верльгофа у детй: причини, діагностика, лікування

Найчастіше захворювання піддаються діти, які вступили в препубертатний період, незалежно від статевої приналежності. У дорослих же людей найчастіше хвороба спостерігається у представниць слабкої статі.

На сьогоднішній день вони навчилися розділяти хвороба на дві форми:

первинна

Первинна форма може носити як спадковий характер, так і набутий. Хоча самі дефекти генетичного характеру особливої ​​ролі в розвитку не займають. Просто спадковість іноді впливає на вироблену кількості тромбоцитів. Придбати ж такий діагноз можна в якості наслідків вірусного інфікування.

Також пурпуру викликають:

  • зниження концентрації в крові гемоглобіну (анемія);
  • радіоактивне втручання;
  • порушення роботи кровотворної системи;
  • оперативне втручання на роботу судин;
  • передозування препаратами (антибактеріальними, контрацептивами, гормональними);
  • глистяні інвазії;
  • наслідки хіміотерапії;
  • травми.

Хвороба Верльгофа у детй: причини, діагностика, лікування

Вторинна форма – це одна з ознак будь-якого іншого захворювання:

  • онкологічні пухлини;
  • порушення роботи імунної системи;
  • захворювання печінки;
  • захворювання нирок.

Однією з причин захворювання і кровоточивості, на щастя рідкісної, може бути виношування дитини або тривалий застій в потоках крові.

розвиток захворювання

Тромбоцитопенічна пурпура характеризує в першу чергу тромбоцитопенія – зниження виробництва тромбоцитів, згубно впливає на згортання крові. Судини перестають отримувати правильне кисневе харчування, стають дистрофічними, в’ялими.

Відповідно проникність стінок судин збільшується, після чого і може статися крововилив.

Захворювання має стрімкий розвиток, порушуючи весь хід роботи імунної системи, яка в свою чергу починає виробляти імуноглобуліни антитромбоцитарного типу. Такий хід роботи імунної системи людини, в свою чергу, викликає руйнування тромбоцитів.

Такому стану організм підходить термін ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, яку відрізняє стрімкий розвиток і прояв кровоточивості (геморагічного крововиливу).

Хвороба Верльгофа у детй: причини, діагностика, лікування

При геморагічному крововилив причиною є саме ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, що викликає дистрофію судин.

Клініка, класифікація та типи захворювання

Хвороба Верльгофа класифікується згідно з різними критеріями (форми, типи, ступеня).

Класифікація хвороби:

  • гетероіммунние – виникнення цієї форми сприяють зовнішні чинники антігенетіка, вірусні та інфекційні ураження організму, протягом має позитивний результат, хоча протікає досить-таки гостро.
  • аутоиммунная – хронічна форма захворювання, з’являється в силу формування власним організмом антитіл, налаштованих проти особистих тромбоцитів, а також проти всього, що виробляє і містить їх (кістковий мозок, кров).

Наявність або відсутність причин, які активізують захворювання в організмі людини, діагностують клінічну картину. Існує два типи захворювання:

  • істинна або ідіопатична тромботическая пурпура аутоімунного характеру (скорочено ітп);
  • аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура.
  • тромботичних тромбоцитопенічна пурпура (скорочено ТТП);

У першому випадку можливо як різке, так і поступове початок. При геморагічних діатезах характерний мікроциркуляторний тип кровоточивості.

Невеликі кров’янисті округлі цятки виникають на шкірних і слизових покривах після незначних травматичних втручань. Також кровотечі можуть бути: маточним, носовою, шлунково-кишковим, легеневим.

Підтипом істиною тромбоцитопенічна пурпура є аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура. Її причини не зовсім зрозумілі в даний час. Характер перебігу захворювання такий, що організм людини активізується, починаючи виробляти якісь антитіла, що знижують концентрацію тромбоцитів в крові. Такий тип захворювання переростає в хронічний.

Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура, по праву називається найнебезпечнішою. Її протягом нерідко призводить до летального результату. Причиною цього може бути – відмова роботи нирок, тромбоз, що перешкоджає течією крові. У цього типу існує характерна симптоматика:

  • ниркова недостатність;
  • жар, лихоманка;
  • невротичний стан, паніка.

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей, лікування, якої обов’язково повинен взяти в свої руки лікар, виявляється таким же чином. Але стрімкість розвитку може бути вище, тим самим збільшуючи небезпеку швидкого летального результату. Будь-які симптоми повинні бути першим сигналом до початку дій: виклик лікаря, швидка допомога, госпіталізація.

симптоматичні прояви

Дана патологія має високу швидкість розвитку, незалежно від статевої приналежності і вікової категорії. Вражає тромбоцитопенічна пурпура пацієнтів від 10 до 55 років.

Хвороба Верльгофа, симптоми якої ми розглянемо далі, серйозне відхилення від нормального існування людського організму. Звичайно, щоб поставити правильний діагноз слід пройти ретельне обстеження, але видимі причини також мають місце бути.

В першу чергу це шкірно-судинні патології, що проявляють себе у вигляді різного розміру гематом (розмір залежить від стадії). Вони можуть бути підшкірними або нашкірними. Гематоми, як у дитини, так і у дорослої людини можуть виникнути навіть через незначного удару. Щоб перевірити наявність захворювання, можна перетягнути область, де проявилися синці, жгутиком.

Від цієї дії кількість синців збільшується на очах. Це пояснюється або тим, що синці вже є в організмі, але не було видно людському оку, або тим, що судини настільки слабкі, що травмувати їх можна навіть таким чином.

  • Нерідко явищем будуть і синці на слизових оболонках, як видимих ​​(очне дно), так і невидимих ​​(мозок, внутрішні органи). Симптоми супроводжуються відчуттям прострації, запамороченням, нудотою. Іноді спрацьовує і блювотний рефлекс. При здачі аналізів виявляється низький вміст гемоглобіну (заліза) в крові.
  • Відповідно, у дорослої людини або дитини діагностується анемія. На тлі всього це спостерігається жар, лихоманка, різке підвищення температури. Можуть турбувати сильні, спастичний біль в животі, нерідкі випадки появи крові в сечі, яка свідчить про відмову роботи нирок.

Хвороба Верльгофа у детй: причини, діагностика, лікування

Аутоіммунна пурпура може супроводжуватися збільшенням в розмірах селезінки, легкому больовому синдромі при натисканні. Селезінка страждає тому, що активно бере участь в утворенні тромбоцитів, що потрапляють в кров.

Слід пам’ятати, що хвороба Верльгофа у дітей може протікати більш гостро і заплутати своєї симптоматикою, тому звернення до лікаря і його невідкладна допомога є абсолютно необхідними.

ТТП у дітей супроводжують кровотечі різного типу: носові, гортанні, кишкові, сечостатеві, незалежно від статевої приналежності.

Діагностується тромбоцитопенія ретельно обстеженням:

  • наглядом за шкірними та слизовими покривами;
  • аналіз крові (зміна величини і форми тромбоцитів, швидкість згортання);
  • аналізом сечі;
  • обстеження розмірів кісткового мозку.

Важливо знати, що у дітей діагноз можна ставити без лабораторних досліджень, а тільки завдяки обстеженню шкірних і зовнішніх слизових поверхневих.

Хвороба Верльгофа у детй: причини, діагностика, лікування

Геморагічні діатези у дорослих, включаючи захворювання Верльгофа, протікають більш серйозно, часто з плутати навіть професійне око, симптомами, тому діагностика повинна проводитися виключно за допомогою лабораторних досліджень.

лікування

У разі підтвердження такого серйозного діагнозу, як хвороба Верльгофа слід відразу ж починати лікування. Для початку треба зупинити процес захворювання, який грунтується на руйнуванні тромбоцитів, так як його розвиток може бути блискавичним. В першу чергу лікарі застосовують симптоматичне лікування, що усуває видимі проблеми:

  • зняття спека, температури;

Потім більш поглиблене, цілеспрямоване лікування:

  • гемостатические дії, препарати (Тромбин / Trombin, гемофобін / Gemofobin) /
  • сосудоуплотняющіе препарати (аскорутин, аскорбінова кислота, вітамін «C», кальцію хлорид).
  • стероїдні гормони (підклас кортікостероіддов: глюкокортикоїди або глюкокортикоїди) (Преднізолон);
  • імуноглобуліни (сироваткові білки, з високою концентрацією антитіл).

У тих випадках, коли терапевтичне лікування не приносить позитивного результату, лікаря приймають рішення про оперативне втручання.

Таке втручання застосовується не дуже часто, називається воно «спленектомією», спрямоване на видалення того органу, який сприяє вироблення тромбоцитів.

Щоб стабілізувати пацієнта, одночасно з операцією призначають застосування стероїдних гормонів / кортикостероїдів (Целестон, Celestone, Кенакорт (Kenacort, Преднізолон).

резюме

Тромбоцитопенічна або ідіопатична пурпура у дітей і дорослих – це серйозний діагноз, з яким потрібна невідкладна допомога.

Прогноз у випадках хорошого лікування найчастіше буває позитивним, але лікувати, безумовно, повинен грамотний фахівець.

У випадках з гострою формою, скінчено, результат може бути непередбачуваним, але все, же сучасне лікування і правильний догляд будуть життєво необхідні пацієнту.

хвороба Верльгофа

Хвороба Верльгофа – історична назва захворювання крові, в даний час відомого як ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.

Хвороба Верльгофа у детй: причини, діагностика, лікуванняШкірні прояви хвороби Верльгофа

  • Симптоми патології вперше були відзначені ще до нової ери, їх докладно описував у своїх працях Гіппократ. В 1735 Пауль Готліб Верльгофа об’єднав ознаки захворювання в окрему нозологічну одиницю, назвавши її «хвороба плямистих геморагій». Вчений вказав на переважну схильність хворобливих проявів жінок молодого віку і описав випадки спонтанного одужання.
  • Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура – це захворювання, що виявляється ізольованим імуно-опосередкованим зниженням кількості тромбоцитів (менше 100 х 109 / л), що виникають без явних причин, з геморагічним синдромом або без нього.
  • Це найчастіша імунна патологія крові: вона зустрічається у дітей і дорослих з частотою 16-39 випадків (за іншими даними, 50-100) на 1 мільйон в рік. Переважно хворіють особи жіночої статі (захворюваність серед чоловіків менше в 3-4 рази, в зрілому віці різниця збільшується до 5-6 разів).
  • Середній вік пацієнтів становить 20-40 років (понад 50%), в період від 40 до 60 років хвороба зустрічається в 20% випадків, рідко спостерігається у осіб старше 70 і молодше 20 років.
  • У 2009 році журнал Blood, що видається Американським товариством гематології, опублікував рекомендації по термінології, діагностики та лікування захворювання, розроблені командою експертів за підсумками декількох міжнародних конференцій.

Причини і фактори ризику

Провідну роль у розвитку захворювання відіграють імунні порушення в організмі, що виникли без попередньої патології. Імунний збій проявляється наступними змінами:

  • порушення утворення тромбоцитів в червоному кістковому мозку;
  • дефект розпізнавання рецепторів власних тромбоцитів;
  • помилка в розпізнаванні попередників тромбоцитів – мегакаріоцитів;
  • вироблення антитіл (аутоантитіл) до клітин, певним імунною системою як чужорідні;
  • масивна деструкція тромбоцитів і мегакаріоцитів.

Хвороба Верльгофа у детй: причини, діагностика, лікуванняПри хворобі Верльгофа відбувається порушення утворення тромбоцитів в кістковому мозку У більшості хворих (85-90%) відбувається мимовільна нормалізація стану (спонтанна ремісія) протягом декількох місяців (до півроку). Перехід процесу в хронічну форму відбувається в 10-15% випадків.

При вторинної імунної тромбоцитопенії взаємодія аутоантитіл з тромбоцитопенія або мегакариоцитами відбувається на тлі наявності аутоімунної патології (системного червоного вовчака, антифосфоліпідного синдрому і т. П.) – це відрізняє її від хвороби Верльгофа, що виникає первинно.

Провокуючі фактори хвороби Верльгофа:

  • попередні вірусні, рідше бактеріальні інфекції (близько 60% всіх випадків);
  • вагітність;
  • психоемоційний стресовий вплив;
  • лікувальні або діагностичні хірургічні втручання;
  • інтенсивне фізичне навантаження;
  • попередня вакцинація.

форми захворювання

Основні форми хвороби Верльгофа:

  • вперше виявлена ​​(термін давності – не більше 3 місяців від моменту встановлення діагнозу);
  • затяжна або персистуюча (термін від встановлення діагнозу – від 3 місяців до року, при відсутності спонтанної або стабільної медикаментозної ремісії);
  • хронічна (стаж захворювання – більше 1 року), зустрічається в 10-15% випадків.

За характером і виразності геморагічного синдрому (класифікація Всесвітньої організації охорони здоров’я):

  • градація 0 – відсутність кровоточивості;
  • градація 1 – поодинокі петехії і поодинокі екхімози;
  • градація 2 – помірна кровоточивість (дифузні петехии +> 2 екхімозів в одному регіоні – тулуб, голова і шия, верхні або нижні кінцівки);
  • градація 3 – виражена кровоточивість (кровоточивість слизових оболонок та інші види);
  • градація 4 – виснажлива крововтрата.

Основними ускладненнями хвороби Верльгофа є кровотечі різної локалізації, а також порушення функціонування ЦНС в результаті крововиливу.

По тяжкості перебігу при первинному зверненні пацієнта виділяють 3 ступеня тяжкості хвороби:

  1. Легка форма – без тромбоцитопенічних геморагічних проявів або з ними, але не частіше 1 разу на рік (градація 0 або 1 по ВООЗ).
  2. Середньої важкості – виражений геморагічний синдром 1-2 рази на рік, швидко купірує терапії (градація 2 по ВООЗ).
  3. Важка форма – 3 і більше загострення на рік, що призводять до інвалідності пацієнта (градації 3-4 за ВООЗ).

Окремо виділяють рефрактерную тромбоцитопению – в разі відсутності ефекту і рецидивування захворювання навіть після застосування хірургічних методів лікування.

симптоми

Захворювання може протікати безсимптомно; єдиною ознакою імунної тромбоцитопенії в цьому випадку буде відхилення від норми лабораторних показників.

При наявності клінічних проявів основні симптоми такі:

  • точкова петехіальний висип;
  • синці, що виникають при незначному травмирующем впливі або мимовільно;
  • носові, ясенні, маткові кровотечі;
  • поява слідів крові в випорожненнях;
  • баріться стілець, блювота кавовою гущею;
  • у жінок – рясні тривалі менструації, міжменструальнікровотечі;
  • рожеве забарвлення сечі.

Хвороба Верльгофа у детй: причини, діагностика, лікування Синці при хворобі Верльгофа

Частота кровотеч в структурах головного мозку, що загрожують життю пацієнта, не перевищує 0,5-1%; подібні геморагії розвиваються при критично низькому вмісті тромбоцитів у крові.

Середній вік пацієнтів з хворобою Верльгофа становить 20-40 років (понад 50%), в період від 40 до 60 років хвороба зустрічається в 20% випадків, рідко спостерігається у осіб старше 70 і молодше 20 років. Читайте також:

  • 8 продуктів, які допомагають поліпшити кровообіг
  • 5 причин ввести в свій раціон оливкова олія
  • 8 фактів, які необхідно знати про аспірин

діагностика

Первинна імунна тромбоцитопенія є діагнозом виключення, тобто підтверджується відсутністю інших захворювань і станів, здатних спровокувати зниження числа тромбоцитів менше 100 х 109 / л в 2 і більше аналізах крові (прийому деяких препаратів, стану після гемотрансфузії, псевдотромбоцітопеніі, мієлодиспластичні синдромів, супутніх аутоімунних захворювань , лімфопроліферативних розладів і т. п.).

Хвороба Верльгофа у детй: причини, діагностика, лікування Зниження числа тромбоцитів дає підстави підозрювати хвороба Верльгофа

Основні діагностичні методики:

  • збір анамнезу (попередні провокуючі фактори, обтяжена спадковість, епізоди кровотеч);
  • загальний аналіз крові (виявляється ізольоване зниження кількості тромбоцитів поряд з нормальними показниками гемоглобіну, еритроцитів і ретикулоцитів, лейкоцитів і лейкоцитарної формули і відсутністю морфологічних і функціональних аномалій формених елементів);
  • мікроскопія мазків периферичної крові (на відсутність аномальних клітин);
  • біохімічний аналіз крові;
  • трепанобиопсия кісткового мозку з цитологічним дослідженням матеріалу (при виявленні у пацієнта інших гематологічних порушень і для хворих нетипових вікових груп);
  • розгорнута коагулограма при тромбоцитопенії менше 50 х 109 / л;
  • виявлення специфічних антитіл до глікопротеїну тромбоцитів.

Хвороба Верльгофа – найчастіша імунна патологія крові: вона зустрічається у дітей і дорослих з частотою 16-39 випадків (за іншими даними, 50-100) на 1 мільйон в рік.

лікування

Основною метою лікування при імунної тромбоцитопенії є не приведення показників формули крові до нормальних значень, а досягнення безпечного рівня тромбоцитів, попереджає або купирующего геморагічний синдром.

Нормальна кількість тромбоцитів коливається в межах 150-450 х 109 / л (в залежності від етносу, віку, зовнішніх впливів). Тромбоцити на рівні 100 х 109 / л повністю забезпечують адекватний гемостаз, дозволяючи проводити оперативні втручання і розродження без ризику кровотеч. Небезпечним щодо розвитку важких кровотеч є рівень тромбоцитів нижче 10 х 109 / л.

Безпечним вважається рівень тромбоцитів вище 30-50 х 109 / л, що забезпечує адекватне якість життя без ризику розвитку спонтанних кровотеч.

Лікарські препарати, що застосовуються в терапії первинної імунної тромбоцитопенії:

  • сосудоукрепляющим кошти;
  • глюкокортикостероїдні гормони;
  • полівалентний внутрішньовенний імуноглобулін;
  • імуносупресивні препарати;
  • агоністи тромбопоетінових рецепторів.

Хвороба Верльгофа у детй: причини, діагностика, лікування Видалення селезінки або спленектомія показана при відсутності позитивного ефекту медикаментозної терапії

У разі стійкості до проведеної терапії глюкокортикостероїдами показана спленектомія (видалення селезінки).

Переважно хвороба Верльгофа вражає осіб жіночої статі (захворюваність серед чоловіків менше в 3-4 рази, в зрілому віці різниця збільшується до 5-6 разів).

Можливі ускладнення і наслідки

Основними ускладненнями хвороби Верльгофа є кровотечі різної локалізації, а також порушення функціонування ЦНС в результаті крововиливу.

Рівень смертності при первинній імунній тромбоцитопенії вкрай низький – близько 0,1%. Причинами смерті зазвичай стають крововиливу в структури головного мозку, важка постгеморагічна анемія.

прогноз

  1. У більшості хворих (85-90%) відбувається мимовільна нормалізація стану (спонтанна ремісія) протягом декількох місяців (до півроку).
  2. Перехід процесу в хронічну форму відбувається в 10-15% випадків.
  3. Диспансерне спостереження за пацієнтами з вперше виявленим захворюванням здійснюється на протязі не менше 2 років.

хвороба Верльгофа

Кровоносна система – це транспорт нашого організму.

Він відповідає за доставку кисню, поживних речовин до всіх його клітин і тканин, а також за вивезення вуглекислого газу, продуктів метаболізму та інших відходів переробки з нього.

Є ряд захворювань, пов’язаний з її порушенням, що мають загальну назву геморагічний діатез. Про один з них, найбільш поширеному, ми і поговоримо в цій статті і спробуємо розібратися що ж це таке – хвороба Верльгофа?

Вперше це захворювання ще в XVIII столітті описав німецький медик Пауль Готліб Верльгофа і тому воно носить його ім’я. Поряд з ним, існує інша назва – ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП).

Як було сказано вище, це один з видів геморагічного діатезу, що супроводжується патологічним зміною і зниженням тромбоцитів в крові, через що захворювання характеризується схильністю до кровоточивості. Захворювання Верльгофа набирає обертів і в рік від одного до 10 осіб зі ста тисяч населення хворіють на цю недугу.

Хвороби Верльгофа схильні і діти і дорослі, але в дорослому віці у жінок захворювання зустрічається частіше ніж у чоловіків приблизно в три рази.

причини

Патогенез захворювання Верльгофа слід розглядати з трьох сторін: тромбоцитопенія капілляропатіей і кровотечі, які супроводжують хворобу.

Хвороба Верльгофа у детй: причини, діагностика, лікуванняЛамкість кровоносних судин

Внаслідок імунних процесів відбувається руйнування або порушення утворення тромбоцитів – таким чином розвивається тромбоцитопенія. Кількість тромбоцитів в крові значно знижується нижче норми.

  • Також хвороба Верльгофа супроводжується підвищеною проникністю і ламкістю стінок капілярів (капілляропатіей).
  • Все вище перераховане веде в підвищеної кровоточивості і складності зупинки кровотечі, появі крововиливів, гематом і синців на тілі без причини.
  • Протягом довго часу і до цього дня ведуться дослідження по виявленню факторів виникнення недуги, однак, причина так і залишається з’ясованою. Більшість медиків сходяться до того, що джерелом є, перенесені пацієнтом, інфекційні та епідеміологічні захворювання (ВІЛ, гепатити, бактеріальні та вірусні інфекції і т. Д.)

симптоми

Це захворювання вражає людей обох статей і різного віку. Діти до 10 років найменш цього схильні до ризику захворіти, проте є випадки захворювань (2% на 100 тис. Дітей). Недуга, як правило, настає раптово. Найчастіше супроводжується зниженням апетиту, блювотою, занепадом сил.

Існує два види захворювання Верльгофа – суха тромбоцитопенічна пурпура і волога. У першому варіанті захворювання супроводжується тільки лише наявністю шкірного геморагічного висипання, а в другому варіанті, до нього ще додаються крововиливи і кровотечі.

Хвороба Верльгофа у детй: причини, діагностика, лікуванняВисип при тромбоцитопенічна пурпура

автентичні симптоми

Всілякі крововиливи (шкірні, підшкірні, в слизові оболонки), що характеризуються:

  • несподіваним виникненням і, найчастіше в нічний час.
  • появою екхімоз (синців) і плям петехии діаметром 1-2мм)
  • виникненням шкірних геморагій всіляких видів забарвлення.

Довільні і післяопераційні кровотечі при Верльгофа. Найбільш поширеними є:

Одним з найважчих ускладнень Верльгофа, можна назвати крововилив в головний мозок. Зазвичай це відбувається в перший місяць протікання хвороби, набагато рідше зустрічається в перші шість місяців. В такому випадку пурпура буде однозначно вологою і крім геморагічного синдрому ми матимемо кровоточивість слизових.

діагностика

Діагностика Верльгофа непроста і грунтується на лабораторних даних і загальних клінічних показаннях. Клінічну картину, як вже було написано вище, зумовлює наявність геморагій, потіха і екхімоз на шкірі і слизових оболонках пацієнта. Кровотеча з носа, шлунка, матки і т.д.

В ході діагностування аналізуються скарги пацієнта і анамнез захворювання. Проводиться загальний огляд покривів шкіри і всіх слизових оболонок хворого. Знімаються ендотеліальні проби.

При аналізі лабораторних даних розглядаються такі як: рівень вмісту тромбоцитів, гемоглобіну та еритроцитів у крові. Досліджується наявність в крові антитромбоцитарних антитіл. Також беруться проби кісткового мозку і кісткової тканини для гістології. Такі спроби робляться в разі якщо потрібно уточнити діагноз.

Хвороба Верльгофа у детй: причини, діагностика, лікуванняНорма аналізу крові у чоловіків і жінок

лікування

Основний упор при лікуванні хвороби Верльгофа буде спрямований на локалізацію геморагічних синдромів, попередження анемії і рецидивів. Найбільш ефективним антигеморрагическим засобом буде переливання крові або еритроцитів з невеликими інтервалами до 5 днів.

У комплексі також застосовуються сосудоуплотняющіе препарати. При місцевих кровотечах рекомендуються примочки з тромбіном або гемофобін. У випадках перебігу хвороби з яскраво вираженою анемією загальна терапія поповниться ще й препаратами заліза.

Одним з найдієвіших методів лікування хвороби Верльгофа є видалення селезінки (спленектомія). Таке хірургічне втручання показано при загостреннях кровотеч, розвитку анемії і в випадках, коли консервативна терапія не дає позитивного ефекту.

При лікуванні хвороби Верльгофа у дітей слід дотримуватися постільного режиму під час загострення всіх симптомів, в подальшому слід переходити на напівпостільний. Під час терапії дитина повинна отримувати повноцінне збалансоване харчування, воно повинно бути висококалорійним і легкозасвоюваним. При кровоточивості слизових ротової порожнини, їжа повинна бути обов’язково охолодженої.

  • Допускається застосування глюкокортикоїдів, а в разі відсутності ефекту від них імунодепресантів. У дітей разом із дорослими застосовується метод спленектомії, якщо консервативна терапія не дає позитивних результатів.
  • Хвороба Верльгофа під час вагітності ще на початку XVIII ст. приводила майже до стовідсоткової смертності матерів і п’ятдесятивідсотковою – у дітей. Зараз, коли медицина зробила крок далеко вперед, при своєчасній і якісно наданій допомозі матері, результат абсолютно сприятливий і це захворювання не може бути протипоказанням до вагітності та пологах.
  • Важливо, щоб жінка перебувала під постійним пильним наглядом лікарів, які скорегують застосовувана препарати і їх дозування, щоб уникнути впливу побічних ефектів на плід. Хірургічне втручання з видалення селезінки буде показано тільки у випадках боротьби за життя матері.

Хвороба Верльгофа у дітей: симптоми, причини, лікування, профілактика, ускладнення

причини

Істинну причину виникнення цього захворювання з’ясувати досі не вдалося. В етіології цього захворювання не маленьку роль грає спадкова схильність. Також до причин, які викликали хворобу Верльгофа можна віднести:

  • Психологічні травми;
  • Фізичні травми;
  • Сонячні промені;
  • Неправильно і несвоєчасно зроблена вакцинація;
  • Переохолодження дитини;
  • Інфекційний процес.

виділяють:

  • Ідіопатичний вид цього захворювання, при якому причини його виникнення не ясні;
  • Ізоімунного вид розвивається після повторно проведеного переливання крові;
  • Трансіммунний вид хвороби утворюється в момент проходження антитіл крові мами через плацентарний бар’єр в кров до плоду;
  • Аутоімунний тип захворювання найчастіше є проявом хвороб імунної системи;
  • Симптоматичний тип є неімунних і виникає в комплексі з будь-яким захворюванням (наприклад, лейкоз, гіпоанемія).

симптоми

Визначити це захворювання можна по:

  • Ішемії, що вражає всі органи;
  • Сильні і часті головні болі;
  • Підвищена стомлюваність;
  • млявість;
  • Втрата апетиту;
  • Зниження працездатності;
  • Нудота, яка в окремих випадках може супроводжуватися блювотою;
  • Погіршення зору.

Першими ознаками хвороби Верльгофа вважаються:

  • Поява у дитини синців без попередніх ударів або травм даної ділянки;
  • Дрібні крововиливи на шкірі;
  • Порушення згортання крові;
  • Крововиливи на слизових оболонках.

Колір крововиливів варіюється від зеленого з синім, до темно-червоного, можливий і жовтий відтінок плям. У процесі розвитку хвороби можуть нашарується наступні ознаки:

  • Кровотечі з кишечника, носових ходів, ясен;
  • Крововиливи в сітківку очей;
  • Односторонній параліч;
  • атаксія;
  • Втрата орієнтації в просторі і часі;
  • Розмова може бути уповільненим, загальмованим;
  • тремор;
  • судоми;
  • кома;
  • тромбоцитопенія;
  • Емоційна нестабільність.

Крім вище перерахованих проявів, може спостерігатися і недостатність надниркових залоз; поява болю в животі; збільшення кровотворних органів; можливе ураження нирок; лімфатичні вузли увелічени.Для хвороби характерна стадійність.

Визначити геморагічний криз можна по яскраво вираженої клінічної картині, підвищену кровоточивість і відчутними змінами в аналізах.

Розпізнати стадію клінічної ремісії можна по збереженим змін показників в аналізах, але при цьому зникнуть патологічні прояви.

Якщо мова йде про клініко-гематологічної ремісії, то відбувається стабілізація показників досліджень, клінічна картина відповідає стану одужання.

Діагностика Верльгофа у дитини

Діагноз ставиться на підставі клінічних даних, огляду, лабораторних досліджень.

  • При пальпації виявляється збільшення селезінки і печінки;
  • Здається кров на загальний клінічний і біохімічний аналіз (виражена тромбоцитопенія, порушена згортання крові, згусток пухкий, яскраво виражена анемія);
  • коагулограма;
  • Визначається резус-фактор;
  • Оцінюється здатність згущуватися крові;
  • Проводиться біопсія з наступним дослідженням кісткового мозку на наявність мегакариоцитов;
  • Манжетні проба дозволяє оцінити пружність стінок дрібних судин і капілярів;
  • Ендотеліальні проби дають позитивний результат.

ускладнення

До ускладнень і наслідків можна віднести:

  • Ішемія нирок, печінки, серця;
  • Великі крововиливи;
  • Крововиливи в мозок;
  • Знижений кількість в крові гемоглобіну, еритроцитів;
  • Анемії.

лікування

При підозрі на хворобу Верльгофа у дитини найкраще звернутися до лікаря. Не варто займатися самостійною постановкою діагнозу, і вже тим більше – самолікуванням.

При наявності кровотеч, необхідно постаратися надати маляті першу допомогу.

А саме: по можливості зупинити кровотечу, обробити місце кровотечі антисептиком (при пошкодженні шкіри), можливе застосування гемостатичної губки і кровоспинних препаратів.

Що робить лікар

Лікування призначається комплексне, симптоматичне. Показані гормональні препарати (наприклад, кортикостероїди), імунодепресанти. Отже, лікування маленького пацієнта буде полягати в наступному:

  • Можливе використання процедури плазмофореза, яка необхідна для того, щоб очистити кров від аутотела;
  • Кровоспинні препарати;
  • Гемостатичні губки, туге бинтування;
  • Лікарські засоби, що поліпшують згортання крові;
  • У випадках, коли потрібне термінове зниження прогресування хвороби, лікарями може призначатися внутрішньовенно нормальний імуноглобулін. При цьому враховується, що стадія ремісії буде короткочасною.

Якщо консервативне медикаментозне лікування не приносить бажаних результатів, спостерігається сильна кровотеча іноді і профузне, розвивається анемія, то в цих випадках лікарями приймається рішення про видалення селезінки.

Після її видалення настає одужання, так як вважається, що саме селезінка є джерелом зародження антітробоцітарних антитіл. Однак, трапляються випадки, коли навіть при видаленні селезінки поліпшення не настає.

У цьому випадку призначаються цитостатики (застосовуються тільки після видалення селезінки).

профілактика

У зв’язку з тим, що етіологія цієї хвороби до кінця не вивчена, то і спеціальних методів профілактики поки немає. До загальних методів можна віднести:

  • Запобігання будь-яких проявів інфекційних і запальних захворювань;
  • Профілактику вірусних захворювань;
  • Уникати тривалого перебування під прямими сонячними променями;
  • Визначення наявності алергії у дитини і бажано визначити, на що вона виникає;
  • Всі ліки застосовувати тільки за приписом лікаря і строго дотримуватися дозування і режим їх вживання дитиною;
  • Збалансоване і раціональне харчування, а головне – різноманітне.

Озброюйтеся знаннями і читайте корисну інформативну статтю про захворювання хвороба Верльгофа у дітей. Адже бути батьками – значить, вивчати все те, що допоможе зберігати градус здоров’я в родині на позначці «36,6».

Дізнайтеся, що може викликати недугу, як його вчасно розпізнати. Знайдіть інформацію про те, які ознаки, за якими можна визначити нездужання. І які аналізи допоможуть виявити хворобу і поставити правильний діагноз.

У статті ви прочитаєте все про методи лікування такого захворювання, як хвороба Верльгофа у дітей. Уточніть, якою має бути ефективна перша допомога. Чим лікувати: вибрати лікарські препарати або народні методи?

Також ви дізнаєтеся, чим може бути небезпечно несвоєчасне лікування недуги хвороба Верльгофа у дітей, і чому так важливо уникнути наслідків. Все про те, як попередити хворобу Верльгофа у дітей і не допустити ускладнень.

Previous Бюстгальтер для годуючих мам і вагітних: особливості виробів, поради з вибору
Next Бандаж після кесаревого розтину: який краще, як правильно і скільки носити

No Comment

Leave a reply

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься. Обов’язкові поля позначені *